Острые лейкозы у детей: симптомы, причины, прогноз жизни и возможность лечения

Лейкоз у детей (хронический и острый): симптомы и возможные причины

Лейкоз у детейУвеличение злокачественных клеток в крови, со сменой белыми клетками здоровых, характерный сбой кровообращения костного мозга, все перечисленным показателям диагностируют лейкоз у детей, либо в простонародье рак крови. Эта болезнь принадлежит к ряду онкологическим, практически неизлечимых заболеваний.

Преимущественно данное заболевания появляется у детей 2-5 лет, так что на протяжении этого времени, стоит особенно внимательно контролировать здоровье ребенка.

Острый лимфобластный лейкоз наблюдается чаще у детей 2-3 лет, а его миелоидная форма регистрируется в 1-2 года. Также лейкоз может выявляется и в старшей возрастной категории, в основном это 40-50 лет.

Очень важно обнаружить лейкоз на стартовой стадии, так как терапия применима только на нем. Перейдя уже во вторую фазу развития, вылечить недуг практически нет шансов, последует дальнейший смертельный исход.

Тождественными названиями лейкозу являются белокровие, лейкемия, и рак крови. Лекарства для излечения этой болезни пока не изобрели, так что вылечить её поможет только ранее обнаружение и немедленная терапия начальных стадий.

Содержание

Как функционирует нормальное образование крови?

Кости в человеческом организме содержат костный мозг. Новорожденные имеют его концентрацию во всех костях грудничка, но уже к 15 году жизни, костный мозг концентрируется только в тазовых костях, позвоночнике, костях черепной коробки, ребрах.

Костный мозг отвечает за формирование форменных клеток, необходимых для жизнедеятельности нашего организма. 

Эти форменные элементы – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Их функциональность зарождения отличается от функциональности уже зрелых клеток.

Должно пройти определенное время, до момента достижения работоспособности молодой клетки, после чего, после чего они поступают в кровь, и начинают выполнение своих непосредственных функций.

Общее описание лейкоза

Прогрессирует в случае неподконтрольном организму человека скоплению концентрации незрелых клеток прямо в костном мозге, лейкоз поражает организм.

Следовательно, костный мозг вместо того, чтобы продуцировать молодые клетки, формирует не нужные, которые и выпускает в кровь. В следствии этого диагностирую опухоли злокачественного характера.

Кровь при лейкозе

Кровь при лейкозе

Какие клетки формируются при лейкозе?

Сформировавшаяся белая клетка не выполнят функции нужные организму, но при этом активно размножается.

Детский лейкоз имеет две формы, различающимися между собой:

  • Лимфобластный лейкоз. При развитии такого вида патологии в детском возрасте, преимущественными являются клетки недозревших лимфоцитов,
  • Миелоидный лейкоз. Развитие заболевания прогрессирует при помощи миелобластов, монобластов, эритробластов и мегакариобластов.

От чего возникает лейкоз у детей?

Факторы, влияющие на образование данного недуга четко не определены. Врачи полагаются только на теоретические данные, и практические случаи, уже случавшиеся ранее.

В связи с тем, что в детском возрасте редко влияют факторы риска, появляющиеся во взрослой жизни, то возможную причину ищут, также, в генетических заболеваниях, либо генетических мутациях.

К возможным факторам относят:

  • Влияние излучения радиации. Мутацию клеток вызывает прямое радиоактивное излучение. Больше всего страдают дети, проживающие в зонах непосредственной близости к местам излучения радиации. Также если женщина, вынашивающая ребенка, пребывала на местности с выбросами радиации, то шанс поражения лимфобластным и миелоидным лейкозом повышается в 5 и 20 раз соответственно,
  • Лучевая терапия. Под воздействием этого курса лечения, с параллельным употреблением цитостатиков, для лечения опухолей разного вида, может привести к миелоидному раку крови, в ближайшие 10 лет,
  • Солнечное излучение. Выброс экологических загрязнений и космических полетов, приводит к разрушению озонового шара Земли. В следствии чего, излучение все более вредно влияет на человека, прогрессируя в худшую сторону с каждым годом,
  • Лекарственные препараты. Существует риск развития лимфобластного лейкоза у детей, которым назначены лекарства, подавляющие иммунитет, после пересадки органов, так как организм может отторгать новые органы.
  • Вирусы. Воздействие вирусов на клетки, проявляется в изменении ДНК. Заражение вирусом костного мозга, приведет к сбою формирования клеток. Это приходит к тому, что в детском возрасте формируются опухолевые отростки,
  • Наследственные заболевания. Вероятность заболевания, обнаружена у больных: синдромом Дауна, при этой патологии шанс заболевания увеличивается в 15 раз, синдромом Клайнфельтера, анемия Франкони, нейрофиброматозе, и других болезнях,
  • Экология. Человек непосредственно влияет на экологию окружающей его среды. Все выбросы веществ в реки, моря, океаны и атмосферу, приводят к заражению окружения, продуктов питания и питьевой воды. Затем всё это попадает внутрь нашего организма с продуктами питания и водой, насыщая организм вредными веществами, которые и способствуют формированию опухолевых образований.
  • Риск при вынашивании. Вредные привычки при беременности способствуют миелоидному лейкозу у плода. Также к факторам, влияющим на плод прим вынашивании есть долгое нахождение на солнце и попадание в организм ядов (мышьяк, бензин, свинец и др.),
  • Вредные привычки. Курение родителей может прямым образом повлиять на развитие лейкоза у ребенка. Вдыхая сигаретный дым, детский организм не фильтрует его и доставляет прямо в кровь.

Исследован риск поражение у детей детей-близнецов:

  • Риск патологии для второго при поражении одного ребенка составляет 25% (в случае однояйцевых близнецов),
  • В 2-4 раза увеличен риск поражения у не однояйцевых пар.

Перечисленные причины являются причинами для формирования опухолей злокачественного характера у детей. Так как организм и иммунитет ребенка слабо защищен от воздействия негативно влияющих факторов.

Как классифицируют лейкоз?

Классификация лейкоза, подразумевает, также, его разделение по формам, стадиям и его видам.

Рак крови существует в двух видах:

  • Лимфобластный лейкоз. Преимущественно дает знать о себе у детей с первого года рождения. Из лимфобластов прогрессирует опухоль злокачественного характера. Зарождается опухоль непосредственно в костном мозге, в течении прогресса заболевания она прогрессирует на лимфоузлы, нервную систему и селезенку.
  • Миелоидный лейкоз. Такой диагноз, именуется еще нелимфобластным. В множестве случаев поражает детей женского и мужского пола в возрасте от 2-3 лет. Отличается он тем, что формирует опухолевое образование миелоидного кровяного отростка. Со времени, когда сформировалась опухоль, следует быстрое деление белых клеток, что приводит к большому их количеству. И когда они добираются до костного мозга, то замещают рост здоровых клеток.

Лейкоз у детей

Формы лейкоза

Среди форм выделяют следующие:

  • Острая. При такой форме в детском возрасте не развиваются клетки вообще. Происходит концентрирование зрелых клеток, а продуцирование красных клеток не происходит. Острый лейкоз в детском возрасте не дает длительной жизни больного. При диагностировании такой патологии, ребенок может жить от пары недель, до 6 месяцев. Продолжительность жизни зависит от стадии развития заболевания,
  • Хроническая форма. Отличие её от острой является в длительном замещении эритроцитов белыми клетками. При диагностике такой формы, пациент может продолжать жизнедеятельность больше 1-2 лет.

Хроническая форма никогда не станет острой, и наоборот.

Также три стадии развития лейкоза обозначены в медицине:

  • Первая стадия. Является острой фазой заболевания у детей. Поддается терапии,
  • Вторая стадия. Ремиссия полного и не полного образца,
  • Третья стадия. Исходом её в большинстве случаев является смерть.

Как проявляется основные клинические признаки?

Основными повседневными проявлениями, указывающими на возможный лейкоз, являются:

  • Жалобы ребенка на головные боли,
  • Отсутствие аппетита,
  • Сухие и кровоточащие десна,
  • Ребенок быстро устает при играхРебенок быстро устает при играх,
  • Упадок зрения и памяти,
  • Кожная сыпь,
  • Некоторых тревожат боли в костях и суставах,
  • Бледная и сухая кожа,
  • Потеря веса,
  • Температура,
  • Затрудненное дыхание,
  • Длительные боли вверху живота, спровоцированные увеличение печени и селезенки
  • и другие.

Перечисленные выше симптомы не всегда могут оказаться лейкозом, но при выявлении одного из них, немедленно обратитесь в больницу, это могу оказаться и иные, не менее серьезные заболевания.

Также симптомы сопровождаются увеличением лимфоузлов в зоне шеи, паха, ключиц и подмышек.

Отклонение следующих клинических признаков наблюдается в детском возрасте:

  • Низкие тромбоциты. Пониженная концентрация тромбоцитов в крови ребенка, обнаруживается при отправлении потенциального больного на анализ крови. Низкое количество тромбоцитов ведет к кровоточивости десен, а также частых кровоизлияний из носа. При порезах и открытых травмах, кровь будет останавливаться медленно, а количественные потери увеличатся.
  • Уменьшение лейкоцитов. Падение концентрации лейкоцитов, отвечающий за иммунитет ребенка, влечет к уязвимости ребенка к заболеваниям вирусного типа.
  • Упадок гемоглобина. В анализе крови, отмечается значительное уменьшение показателей гемоглобина. В следствии чего появляется усталость, боль в мышцах. Для ребенка до 2 лет, замечаются торможение в развитии. Сухая кожа, ломкие и выпадающие волосы также симптомы снижение гемоглобина.

Как заметить симптомы на начальных стадиях развития?

Симптомы лейкоза у детей на ранних этапах развития выражены очень слабо, так что установить диагноз на начальном этапе развития удается не часто.

Симптомы присущие обычной простуде, вполне могут скрывать под собой лейкоз, но почти никто не обращает на это внимание.

Первоначальные признаки выдают себя в виде простуды, в течении которой проступает красная сыпь по телу, также с первого дня растет в размерах печень и селезенка.

Симптомы лейкоза у детей

При выявлении таких симптомом, не вздумайте медлить, быстрое реагирование позволить вылечить болезнь на первом её этапе, а запущенность до последующий приведет к летальному исходу.

Какие симптомы присущи каждой из стадий?

Так как лейкоз разделяется на стадии заболевания, можно выделить следующие симптомы для каждой из них:

  • Первая стадия. Первые симптомы похожи на простуду. Плюс добавляются быстрое уставание, вялость. Иногда тревожат боли в руках и ногах,
  • Вторая стадия. К этой стадии относят более ярко выраженные симптомы. Красная кожная сыпь, абсолютная постоянная усталость и апатия к играм. Симптомы требуют немедленного обследования. Чаще всего результаты не утешительны, что требует срочной терапии,
  • Третья стадия. Лейкоз третьей стадии не поддается лечению. Волосы почти полностью выпадают, постоянные боли во всем теле, замкнутость в себе. Метастазы начинают расходиться по организму.

Для недопущения последней стадии развития лейкоза необходимо вовремя обнаружить болезнь, и применить нужную терапию.

Как диагностируют лейкоз у детей?

В медицине существует два вида диагностики лейкоза:

Диагностика по крови. При подозрении на лейкоз, врач отправит на биохимический анализ крови, так как именно он дает развернутую картину по состоянию всех органов и организма в общем.
Также забирают немного костного мозга, с помощи пункции подвздошной кости для исследования.

Пункция спинного мозга при лейкозе у детей

Пункция спинного мозга забирается с целью изучения состояния нервной системы, для обнаружения бластных клеток. Таким же образом забирается пункция лимфоузла.

Аппаратная диагностика. Более детальный анализ организма происходит с помощью специальной медицинской аппаратуры:

  • УЗИ эффективно выявляет рост размеров печени и селезенки, а также крупных лимфоузлов,
  • Генетические исследования выявляют дефект определенной хромосомы и передачу патологии по наследству,
  • Цитометрия – процесс при котором через кровь, обработанную антителами пускают лазер. С помощью него выявляют насыщенность ДНК,
  • Рентген диагностирует увеличенные лимфоузлы грудной клетки,
  • Для диагностирования опухолей кости и инфекционного воспаления применяется сканирование костной ткани.

Диагностировать такое заболевание как лейкоз может только квалифицированный врач, и только по результатам многих анализов, как аппаратных, так и анализов крови. Только после этого можно определить стадию, тяжесть и назначить эффективную терапию.

Как происходит лечение?

При обнаружении лейкоза у детей, их госпитализируют, и проводят лечение под постоянным наблюдением медперсонала.

Пациента помещают в онкологическое отделение, в отдельную палату, дабы избежать возможность бактериального заражения остальных пациентов палаты.

Целями терапии являются:

  • Уничтожение лейкозных клеток,
  • Усиление иммунитета,
  • Не дать заразить организм вирусами,
  • Нормализировать недостаточность эритроцитов и тромбоцитов.

Основными вариантами лечения являются:

  • Химиотерапия. Является основным методом лечения лейкоза, направляется на уничтожение клона. И состоит из нескольких этапов лечения: достижение ремиссии, укрепление ремиссии, терапия, профилактика,
  • Иммунотерапия. Данный вид терапии является дополнительным в химиотерапии, и состоит из: вакцины от ОСПЫ, вакцины БЦЖ и вводе лейкозных клеток,
  • Лучевая терапия. Назначается при показаниях для облучения головы,
  • Пересадка костного мозга. Производится от донора, после применения большой дозы химиотерапии.

Процедура пересадки костного мозга

Процедура пересадки костного мозга

Лечение каждого ребенка составляется отдельно для каждого, высоко квалифицированным врачом, и проходи исключительно под наблюдением медработников. Терапия определяется стадией болезни, количеством белых клеток, факторами риска рецидива.

Больший риск рецидива влечет за собой больший курс лечения. Преимущественно курс терапии, без пересадки костного мозга продолжается около 2 лет.

Этапы лечения лейкоза

В мире медицины существуют протоколы лечения, которые состоят из программы терапии. Лечение обычное отличается от лечения по протоколу, тем что прогноз выживаемости при протокольном лечении выше, и проверен годами.

Протоколы делятся на несколько этапов:

  • Предварительный этап. Состоит из приготовления пациента к основному курсу лечения. На данном этапе применяется маленький курс химиотерапии для постепенного уменьшения количества лейкозных клеток. Контролируются нарушения фильтрации почек,
  • Индуктивный. Курс длительностью от 5 до 8 недель, состоящий из терапии несколькими лекарственными препаратами, с целью ремиссии,
  • Период консолидации с интенсивной терапией. Достигнутая на предыдущем этапе ремиссия закрепляется. Не дает распространятся болезни в спинномозговой канал. Иногда применяют облучение,
  • Повторная индукция. Комбинированные курсы сильного действия с перерывами, с основной целью уничтожить оставшиеся белые клетки. Продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев,
  • Поддержание. Терапия малой дозировки, для поддержания стабильного состояния. Разрешено ходить в садик и школу.

Какие прогнозы дают врачи?

При лечении лейкоза острого типа квалифицированный врач берет в учет фактор, от которых зависит прогнозирование дальнейшего состояния больного.

В таблице ниже приведены факторы риска обратного возникновения (рецидива) лейкоза (Табл.1):

Табл.1

Влияющие факторыНизкая степень рискаВысокая степень риска
Половая принадлежностьУ девочекУ мальчиков
Возрастная категорияОт 1 года до 9 летМеньше года, либо больше 10 лет
Расовая принадлежностьБелокожиеВыходцы из Латинской Америки, африканцы
ЛейкоцитозУмеренныйБольше 50.000 мм3
Рост размеров печени и селезенкиОтсутствуетПрисутствует
Хромосомы в лейкозных клеткахПоказатели высокие, присутствуют дополнительныеМаленькое количество
Время достижения ремиссииПроисходит в первые две недели терапииБолее продолжительное и лечение насыщеннее
Синдром ДаунаДети лечатся с большей скоростью

Средним показателем между низким и высоким факторами является стандартный.

Делая прогноз на возможное выздоровление при лимфобластной форме лейкоза у детей, цифры следующие:

  • Низкая степень риска – 85-95%,
  • Стандартная степень риска – 65-85%,
  • Высокая степень риска – 60-65%,

Показателем выживаемости больных лейкозом, за пять лет составляет 85%.

выздоравливают пациенты

Ребенок, болеющий миелоидным лейкозом, имеет шансы:

  • С применением стандартной терапии выздоравливают 40-55 % пациентов,
  • В случае пересадки костного мозга от близких родственников – 55-60%.

Выживаемость за пять лет при таком лейкозе – 45%.

Заключение

Медицина пока не нашла определенного лекарства против лейкоза, излечить его может только обнаружение на ранних стадиях и комплексная химиотерапия. В связи с тем, что первые его признаки напоминают обычную простуду, то и реакция на обращение в больницу родителей бывает запоздалой, уже на более запущенных этапах.

Внимательно следите за показателями здоровья Вашего ребенка, а также явными симптомами. И при обнаружении одного из них немедленно обращайтесь в медицинские учреждения.

Выявление любой болезни, в том числе и лейкоза, на начальных её этапах дает, при правильной терапии, возможность скорого выздоровления, и сокращения денежных затрат на средства терапии.

А что самое главное – поможет сохранить жизнь Вашему ребенку, ведь лейкоз последней стадии неизлечим.  Не занимайтесь самолечением и будьте бдительны!

выздоравливают пациенты Загрузка…

Острый лейкоз у детей: симптомы, лечение, прогноз жизни

Каждый четвертый ребенок с онкологией страдает от опухоли системы крови. Лейкоз, как иначе называется эта болезнь, ученые разделили на острый и хронический. Разграничение это не основано на длительности заболевания – и острый, и хронический лейкоз развиваются крайне быстро. Отличаются они по клеткам, циркулирующим в крови ребенка. При лейкемии в кровеносном русле огромное множество самых молодых, незрелых лейкоцитов. В зависимости от их вида, острый лейкоз у детей бывает:

  • миелоидным (ОМЛ),
  • лимфобластным (ОЛЛ).

Ребенок и таблетки на столе

СОДЕРЖАНИЕ СТАТЬИ

Причины острого лейкоза

Однозначной единой причины, объясняющей, почему развивается лейкоз, нет. Считается, что важное значение имеют онкогены – элементы хромосом, которые влияют на здоровье на генетическом уровне. Активируясь, онкогены запускают образование опухолевых клеток в организме ребенка. Спровоцировать непосредственно появление рака крови может целый ряд факторов.

Ионизирующая радиация

Сегодня дети мало подвержены облучению. Но ещё несколько лет назад множество малышей заболели лейкозом, который был вызван радиацией. Это дети, непосредственно пострадавшие от аварий на атомных станциях, при взрыве на Хиросиме. Ионизирующая радиация может повлиять на уже родившегося ребенка или на плод во время беременности матери.

Вирусная инфекция

Ряд вирусов – Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, ретровирусы – способны стать провокатором лейкоза. Доказательство вирусной инфекции были получены в результате опытов на животных. Подобные вирусы были выделены из крови больных волосатоклеточным лейкозом. Вирусная частица может встраиваться в генетический аппарат клеток человека и превращать обычные гены в онкогены. Такое изменение генотипа способно стать источником опухолевых клеток.

Наследственность и генетические синдромы

Учеными было доказано, что вероятность появления опухолей у братьев и сестер ребенка, больного лейкозом в разы выше. Особенно высокие шансы пострадать от белокровия имеет близнец заболевшего малыша – в 25% случаев он приобретает подобный лейкоз. Это объясняется сходством их генетических аппаратов.

Дети с синдромом Дауна, Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера и некоторыми другими наследственными синдромами гораздо чаще заболевают лейкозами. Вероятность острого миелоидного лейкоза у детей с синдромом Дауна в 20 раз выше, чем у обычного ребенка. Ученые связывают это с нестабильными вследствие наследственной болезни генами – они легко становятся онкогенами.

Химические вещества

Канцерогены – это те молекулы, что способны вызвать появление опухоли, в том числе лейкоза. Такие свойства доказаны, например, для бензола. Сильными канцерогенами являются все цитостатики – лекарства, которые используются для химиотерапевтического лечения опухолей. Поэтому нередко возникает ситуация, когда после излечения от лимфогранулематоза ребенок заболевает лейкозом.

Симптомы

Симптомы острого лейкоза у детей в разгаре болезни разнообразны, так как кроветворение ответственно за правильную работу многих систем. Несколько проявлений, которые имеют общее происхождение, называют синдромом. Все симптомы лейкемии можно разделить на ряд синдромов.

Отсутствие аппетита у ребенка

Интоксикационный

Для него характерны неспецифические признаки, такие как:

  • вялость;
  • сонливость;
  • тошнота и рвота;
  • плохой аппетит;
  • высокая температура.

В основе интоксикационного синдрома лежит большое количество опухолевых клеток, циркулирующих в крови. Их наличие там – ненормально. Поэтому организм отвечает так же, как ответил бы на наличие инфекции или вируса в крови – интоксикацией. Облегчают эти симптомы обильное питье и нестероидные противовоспалительные средства.

Лейкопенический

Молодые незрелые лейкоциты – белые клетки крови – являются основой опухоли при лейкозе. Хотя лейкоцитов в крови очень много, они не способны выполнять свою главную функцию иммунитета. Незрелые клетки не могут защитить организм от вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Поэтому ребенок начинает страдать от частых инфекционных болезней – пневмонии, ангины, менингита. Заболевания протекают тяжело, а антибиотики не в состоянии помочь, так как не имеют поддержки в виде собственного иммунитета.

Анемический и геморрагический

Все клетки крови образуются в костном мозге. При лейкозе кроветворение полностью занимают только описанные выше незрелые лейкоциты. Они буквально вытесняют образование тромбоцитов и эритроцитов. В итоге, количество этих клеток в крови становится очень малым. Ребёнок страдает от анемии и тромбоцитопении:

  • слабость, усталость;
  • бледность кожи и слизистых;
  • головокружение;
  • тахикардия;
  • мелкие кровоизлияния на коже в виде сыпи;
  • частые синяки без причины;
  • долгое кровотечение из раны.

Пролиферативный

Незрелые лейкоциты распространяются по всему детскому организму. Большое их количество появляется в тех местах, что были источником кроветворения в эмбриональное время – селезенка, печень, лимфатические узлы. Эти органы увеличиваются, становятся плотными, бугристыми, но безболезненными. Крайне редко, но бывает, что острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает лейкемические очаги под кожей.

Костно-суставной

Очень часто ребенок с ОМЛ испытывает сильные боли в костях. Внутри плоских костей вырабатываются клетки крови, а при лейкозе эта область сильно увеличивается, разрушая кость изнутри. Дополнительно к этому, некоторые кости теряют кальций, развивается остеопороз, который также причиняет дополнительные страдания детям.

Нейролейкоз

Опухолевые клетки способны иногда проникать сквозь гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Нейролейкоз, развивающийся при этом, проявляется симптомами менингита или энцефалита:

  • головные боли;
  • упорная рвота;
  • судороги;
  • параличи;
  • снижение или повышение чувствительности кожи;
  • высокая температура, не снижаемая противовоспалительными средствами.

Лечение

Терапия опухолей всегда сложная и долгая. Но это не значит, что выздоровление невозможно. Современная медицина имеет в запасе много лекарств и способов, которые в комбинации помогают ребенку справиться с белокровием. В лечении острого лимфобластного лейкоза у детей используются два основных метода.

Девочка в стационаре и врач

Химиотерапия

Препараты, которые используются для избавления от лейкозных клеток, называются цитостатиками. Эти вещества способны остановить деление опухолевой клетки. Цитостатики используются в самых больших дозах, которые может перенести ребенок. Применяются они длительно, чтобы полностью подавить образование лейкозных клеток. Существуют официальные схемы, которые утверждены для лечения детских лейкозов во всем мире.

Цитостатики имеют массу побочных эффектов. Они подавляют иммунитет, вызывают сильные рвоту и тошноту, высокую лихорадку. Для облегчения страданий ребенка во время лечения используются разные лекарственные средства – гормоны, противорвотное, переливание крови, много вливаний растворов с помощью капельницы.

Дополнительно к химиотерапии по некоторым схемам используют облучение. Воздействие радиации уничтожает быстро делящиеся клетки опухоли крови. Лучевая терапия вызывает те же побочные эффекты, что и химиопрепараты. Такое лечение тяжело переносится малышом, но детям свойственно смотреть на мир более оптимистично, чем взрослые. При поддержке родителей ребенок быстро справляется с трудностями.

Пересадка костного мозга

Костный мозг забирается у живого донора, идеально подходящего по множеству показателей. Рецепторы, которые есть на каждой клетке организма ребенка должны полностью совпадать с рецепторами на клетках человека-донора. Поэтому иногда поиски подходящего человека занимают длительное время. Большую помощь оказывают обширные базы доноров костного мозга, которые есть в Европе.

Организация хранит данные о донорском мозге. При обнаружении совпадения донору предлагают прийти для сдачи костного мозга. Согласно протоколам официальных баз, донор и ребенок не знакомы и не узнают друг о друге. Костный мозг переливается внутривенно при полном отсутствии собственного иммунитета. Это самое обязательное условие. В удачном случае, при хорошей подготовке малыша и подходящем доноре, клетки приживаются. Ребенок получает здоровый костный мозг.

Прогнозы

При обнаружении острого лимфобластного лейкоза у детей все родители интересуются прогнозом. Стоит помнить, что любые прогностические данные – это просто статистика. Каждый ребенок и каждая ситуация индивидуальны. Сегодня выживаемость у детей, получивших лечение достаточно высока. До 70-90% малышей проживают 5 лет и более после постановки диагноза.

Острый миелоидный лейкоз у детей имеет не такие благоприятные прогнозы. Он протекает тяжелее, гораздо сложнее достигается ремиссия и она короче по времени. Миелоидному лейкозу более подвержены младенцы до года. Пятилетняя выживаемость детей с ОМЛ около 45-50%.

Профилактика

Каждому родителю хотелось бы знать, как избежать развития острого лейкоза у малыша. К сожалению, нет способа, который бы на 100% обезопасил ребенка от лейкемии. Учитывая отсутствие однозначной причины, множество факторов-провокаторов лейкоза и большую роль генетики заболевать может любой малыш.

Особого внимания со стороны педиатра заслуживают:

  • братья и сестры больного лейкозом малыша;
  • дети с наследственными синдромами;
  • малыши, в прошлом пережившие лейкоз;
  • дети людей, переболевших лейкозом.

Для всех полезно будет вести правильный образ жизни перед беременностью и во время беременности. Закаливание и крепкий иммунитет могут помочь ребенку избежать болезни. Внимательно следует относится к недомоганию малыша. Подозрение должны вызвать:

  • сильная слабость и усталость в течение длительного времени;
  • лихорадка, ночная потливость;
  • снижение веса, склонность к кровотечениям;
  • частые, тяжелые инфекции;
  • увеличение лимфатических узлов.

При появлении таких состояний достаточно сдать общий анализ крови. Обнаружение в крови незрелых лейкоцитов будет подозрительно в отношении лейкоза и потребует дальнейшего обследования.

Острый лейкоз – от этих слов у родителей сжимается сердце. Но главное, о чем должны помнить каждые мама и папа: если диагноз установлен, значит малыш уже завтра будет лечится. Современные результаты терапии позволяют многим детям вырасти, завести собственные семьи и рассказывать о победе над лейкозом. Что должны сделать родители со своей стороны: вовремя заподозрить симптомы и поддержать малыша во время непростого лечения.

Частная онкология. Острый лейкоз у детей

Острый лейкоз (ОЛ) — это злокачественные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и, как правило, поражающие костный мозг. При остром лейкозе субстрат опухоли представлен незрелыми бластными клетками с нежной структурой ядерного хроматина.

Морфологически заболевание представлено бластными клетками, которые могут быть охарактеризованы цитохимически, иммунологическими поверхностными маркерами и с помощью цитогенетических методов.

Согласно клоновой теории, рост лейкозной популяции происходит из одной клетки, и скорость роста зависит от доли активно пролиферирующих клеток, их генерационного времени, числа клеток с ограниченной продолжительностью жизни, скорости потери клеток. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и резко падает их нормальная продукция. Клинические симптомы ОЛ у детей обусловлены степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и экстрамедуллярным распространением процесса.

В течении ОЛ выделяют следующие периоды: предлейкозный, острый, ремиссии, рецидив и терминальный.

Предлейкозный период практически не диагностируется, поскольку специфические симптомы отсутствуют.

Острый периоду большинства детей имеет бурное начало и характеризуется полиморфизмом клинических симптомов, которые обусловлены процессами гиперплазии опухолевой ткани (бластная трансформация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, паренхиматозных органов и др.) и подавлением нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Наиболее ранними являются симптомы общей интоксикации, анорексия без значительной потери массы тела, боли в костях и суставах. Типичные признаки острого лейкоза у детей — увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, чаще шейных, подмышечных и паховых. Одновременное увеличение лимфатических узлов в подчелюстной, околоушной и окологлазничной области характеризует симптомокомплекс Микулича.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки у большинства больных отличаются бледностью. Характерным признаком является геморрагический синдром, выражающийся полиморфными кровоизлияниями (от петехий до кровоизлияний крупных размеров) на коже и кровотечений со слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, почечные).

К редким проявлениям ОЛ относятся изменения на коже и в подкожном жировом слое в виде лейкемидов, некротические поражения кожи и слизистой оболочки ротовой полости («гингивит», «стоматит» — от катарального до язвенно-некротического) и кишечника (энтеропатия). Развитие их связано с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек тканей и сосудов, наличием кровоизлияний и присоединением инфекций.

При остром лейкозе у детей возможно вовлечение в процесс центральной нервной системы (ЦНС), половых органов, глаз и легких. Клинические симптомы поражения перечисленных органов более характерны для рецидивов заболевания. Появление их в начальном периоде острого лейкоза служит плохим прогностическим признаком.

Изменения в легких клинически протекают под «маской» бронхита или мелкоочаговой «пневмонии». Рентгенологически выявляются диффузные изменения в интерстиции легких в виде мелкоочаговых теней.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) характеризуется лейкозным «менингитом», «менингоэнцефалитом» или «энцефалитом».

Общими для всех клинических форм являются общемозговые и менингеальные симптомы: ригидность мышц затылка, симптом Кернига, реже — симптом Брудзинского, судороги клоникотонического характера. Характерны для нейролейкоза поражения черепных нервов. Наиболее часто вовлекаются в процесс VII, XII, III, IV и VI нервы. Лейкозное поражение гипоталамической области ствола мозга протекает в виде диэнцефального синдрома (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия).

Вовлечение в лейкозный процесс половых органов определяется пальпаторно по увеличению и уплотнению яичек, семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.

Если для ОЛЛ более характерно увеличение размеров лимфатических узлов и паренхиматозных органов, то ведущими клиническими проявлениями острого миелобластного лейкоза являются анемический и геморрагический синдромы.

Под ремиссией ОЛ подразумевается стадия заболевания, когда в результате проведенного лечения отсутствуют клинические симптомы заболевания и существующими методами не обнаруживаются бластные клетки в пунктате костного мозга и других органах; при этом нормальное кроветворение поддерживается на достаточном для жизнедеятельности пациента уровне.

Для терминального периода заболевания типичны не столько органные изменения, сколько выраженное угнетение нормального кроветворения: нарастают гранулоцитопения со вторичными инфекционными осложнениями, тромбоцитопения с возможностью спонтанных кровотечений, и одновременно с возрастающей прогрессией увеличивается количество бластных элементов костного мозга и периферической крови. Перечисленные синдромы являются ведущими в причинах смерти детей, больных острым лейкозом.

Рецидив острого лейкоза — это новый этап развития опухоли, когда в состоянии ремиссии вновь появляются клетки опухоли как в костном мозге, так и вне его (чаще в ЦНС — нейролейкоз, в половых органах и т. д.).

Диагностика ОЛ основывается на данных цитологического исследования клеток периферической крови и костного мозга. Основными являются значительное увеличение бластных клеток в костномозговом пунктате и появление их в анализах периферической крови. Для подтверждения диагноза ОЛ необходимо проведение комплексного обследования, главным в котором является морфологический метод.

В анализах периферической крови обычно наблюдается снижение гемоглобина, количества эритроцитов, тромбоцитов. В зависимости от лейкоцитоза различают случаи с нормальным, сниженным (10 • 109)л и менее) и повышенным (20 • 109/л и более, вплоть до 1 • 109/л) количеством лейкоцитов. Повышенное количество лейкоцитов (>10 • 109/л) определяется приблизительно у 1/2 больных, а >50 • 109/л — у 1/5 пациентов. Абсолютным показателем заболевания является появление бластных клеток, количество которых может варьировать (от 1—2 до 90 % и более). Однако могут быть случаи с отсутствием бластных клеток в периферической крови.

В костномозговом пунктате, который производят из подвздошной кости или грудины, а у детей раннего возраста (до 1 года) из пяточной кости, количество бластных клеток может колебаться в пределах 50—100 %, имеется нарушение нормальных клеточных соотношений, а также уменьшение или отсутствие мегакариоцитов.

Диагноз острого лейкоза может быть установлен при минимальном количестве бластов — 25 %. Однако возможны варианты с малопроцентным содержанием патологических клеток (20—30 %). Если в этих случаях диагноз вызывает сомнения, то необходимы трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга. Более тонкая идентификация бластов проводится на основании иммунофенотипирования и цитогенетического исследования.

Пункция лимфатических узлов при их увеличении, а также пункция опухолевых образований, если они имеются, является обязательной для получения цитологического подтверждения диагноза заболевания.

При рентгенологическом исследовании костной системы часто выявляется остеопороз в трубчатых костях и позвоночнике. При остром лейкозе у детей изменения в скелете могут быть в виде поперечных полос разряжения в метафизах, деструктивно-очаговых поражений, общего диффузного разрежения костной структуры и периостозов, системной бревиспондилии. Кроме того, при рентгенологическом исследовании грудной клетки может быть выявлено расширение средостения за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов, когда следует проводить дифференциальный диагноз с неходжкинской лимфомой.

Спинномозговая пункция позволяет диагностировать поражение нервной системы даже при отсутствии клинической симптоматики. При увеличении количества клеточных элементов следует думать о нейролейкозе; чаще всего при этом увеличивается и уровень белка. Однако возможны случаи, когда клинически имеются неврологические симптомы, а в спинномозговой жидкости нет изменений цитоза. При этом следует обращать внимание на увеличение количества белка. С помощью новых методов стало возможным обнаружение в цереброспинальной жидкости даже минимального числа лимфобластов.

С целью диагностики поражения нервной системы проводят также рентгеновскую компьютерную томографию (КТ), электроэнцефалографию (ЭЭГ), эхоэнцефалографию, МРТ.

Другие лабораторные исследования могут регистрировать последствия инфильтрации различных органов лейкозными клетками и продукты их разрушения. Повышение уровня мочевой кислоты может быть результатом нарушения пуринового обмена при диагностике заболевания или в начальной стадии химиотерапии. Гиперурикемия может привести к почечной недостаточности. Одновременно может наблюдаться повышение в сыворотке крови уровня электролитов (кальция, калия, фосфора), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), особенно у больных с высоким лейкоцитозом в периферической крови, а также выраженной лимфаденопатией и гепатоспленомегалией.

В 1976 г. франко-американо-британская (FAB) группа сотрудничества предприняла попытку уточнить морфологическую классификацию острого лейкоза и предложила критерии для выделения типов опухолевых клеток на основании цитоморфологических и цитохимических исследований. Исходя из современных представлений о кроветворении, острые лейкозы делят на лейкозы лимфоидного и миелоидного происхождения.

Острый лимфобластный лейкоз

По морфологическим критериям бластных клеток острый лимфобластный лейкоз имеет 3 типа клеток — L1, L2, L3.

Около 85 % детей с ОЛЛ имеют преимущественно тип клеток L1, 14 % — L2 и 1 % — L3. Лимфобласты типа L3 имеют поверхностные иммуноглобулины и другие маркеры В-клеток. Вместе с тем не обнаружено корреляции между морфологическими типами клеток L1 и L2 и иммунологическими маркерами на поверхности клеток. Учитывая, что у многих больных встречается смешанная популяция лимфобластов, выделяются случаи с типами L1/L2 и L2/L1.

Лейкозные лимфобласты дают отрицательную реакцию на пероксидазу и хлорацетатэстеразу, не содержат липидов. Для лимфобластов характерно гранулярное распределение материала в ШИК-реакции в виде пурпурных гранул по периферии цитоплазмы. Высокая активность кислой фосфатазы в лимфобластах среди детей с острым лимфобластным лейкозом встречается в 20—30 % случаев.

Острый недифференцируемый вариант острого лейкоза характеризуется отрицательными цитохимическими реакциями. Бластные клетки крови и костного мозга при этом варианте заболевания должны подлежать иммунологическому и цитохимическому типированию.

Благодаря использованию иммунологических методов исследования выявляется гетерогенность ОЛЛ в пределах морфологически однородных популяций лейкозных клеток.

Внедрение гибридомной технологии и получение панели диагностических моноклональных антител к дифференцировочным антигенам гемопоэтических клеток позволило типировать бластные клетки больных ОЛЛ по многим маркерным характеристикам в совокупности с цитохимическими и морфологическими характеристиками.

В настоящее время с точки зрения биологических основ возникновения ОЛЛ принято выделение Т-клеточного и не Т-клеточного (В-линейного) иммунологических подвариантов ОЛЛ с дальнейшим углублением иммунологической классификации в пределах каждого из этих типов. Приблизительно 80—85 % острых лимфобластных лейкозов у детей принадлежит к В-линии, остальные к Т-линии.

Количество дифференцировочных антигенов Т- и В-лимфоцитов исчисляется десятками, и практически к каждому из них получено по нескольку МКА, различающихся специфичностью. Систематизация МКА осуществляется в соответствии с кластерами дифференцировки (CD) лейкоцитарных антигенов.

Иммунофенотипическими маркерами ОЛЛ являются В-клеточные антигены (CD19, CD22, CD23, CD37), Т-клеточные антигены (CDla, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8) и антигены различных линий (HLA-DR, CD38, CD10, CD34 и др.). Около 90 % случаев острого лимфобластного лейкоза экспрессирует CD10 — «общий», или «common», антиген.

Наиболее многочисленная подгруппа ОЛЛ у детей (60— 80 %) представлена лейкозами из В-линейных предшественников. Выделяются рrо-В пре-пре-В (ранний пре-В-клеточный, common), пре-В и В-клеточный подварианты.

Различные морфологические варианты ОЛЛ характеризуются специфическими хромосомными аномалиями. Современные цитогенетические технологии позволили установить хромосомные нарушения приблизительно в 90 % случаев ОЛЛ. Гипердиплоидность (более 50 хромосом) чаще наблюдается при пре-пре-В-клеточном варианте ОЛЛ и является наиболее благоприятной в прогностическом отношении. У больных с В-клеточным 11 выявляется псевдодиплоидный кариотип, что ассоциируется с плохим прогнозом. Наличие редких хромосомных нарушений: t (9;22), t (4; ОЛЛ) и др. — прогностически неблагоприятно.

Сравнительный анализ особенностей клинико-гематологических, иммунологических и цитогенетических данных при ОЛЛ выявил гетерогенность этого заболевания, что послужило основанием для дифференцированного подхода к лечению ОЛЛ с помощью изучения прогностического значения различных параметров, таких как клинические, гематологические, цитологические и других.

Неблагоприятным считается увеличение числа лейкоцитов (более 50—100 • 109/л) и бластоза в периферической крови. Имеются данные о влиянии возраста на прогноз ОЛЛ у детей. Прогноз заболевания в возрасте до 1 года абсолютно неблагоприятен. Выживаемость больных старше 10 лет также меньше по сравнению с более младшей группой.

Другие характеристики больных, такие как пол, раса, выраженное увеличение селезенки, печени и периферических лимфатических узлов, лимфатических узлов средостения, а также первоначальный уровень гемоглобина, количества тромбоцитов и сывороточных иммуноглобулинов, предлагаются как вероятные признаки, которые могут иметь значение в прогнозе болезни, однако их прогностическая значимость еще не определена.

Придается значение для неблагоприятного исхода массе опухоли с поражением ЦНС и наличием других экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации.

При идентификации факторов прогноза ОЛЛ у детей стало очевидно, что при этом заболевании могут быть выделены прогностические или стадийные группы с помощью характеристик, значительно и независимо влияющих на прогноз. В этом имелась необходимость для создания отдельных терапевтических протоколов лечения. Больные с хорошим прогнозом должны получать стандартную терапию со сведением до минимума риска вторичных эффектов. В более интенсивном лечении нуждаются больные с плохим прогнозом.

Большинство исследователей считают, что ранний ответ на терапию (по данным костного мозга на 15-й день лечения) является благоприятным прогностическим признаком для длительной выживаемости больных.

Франко-американо-британская группа исследователей использовала гепатоспленомегалию с первичным лейкоцитозом (бластозом) для определения индекса фактора риска, который явился основой для стратификации больных острым лимфобластным лейкозом по прогностическим факторам. Критерии для групп риска при ОЛЛ, согласно терапевтическому протоколу BFM-90, следующие.

Группа стандартного риска устанавливается, если: 1) риск-фактор (RF)

Группа среднего риска соответствует следующим критериям: 1) RF >0,8; 2) количество бластов в периферической крови на 8-й день лечения (после 7-дневной преднизолоновой профазы) не превышает 1000 в 1 мкл; 3) отсутствуют транслокации t (9;22) или/и BCR-ABL-рекомбинации; 4) полная ремиссия на 33-й день лечения. Для отнесения больного в группу среднего риска необходимо наличие у него всех 4 критериев.

Группа высокого риска отличается следующими признаками: 1) наличием бластов в периферической крови на 8-й день лечения после 7-дневной преднизолоновой профазы более 1000 в 1 мкл; 2) наличием транслокации t (9;22) или/и BCR-ABL-рекомбинации; 3) отсутствием полной ремиссии на 33-й день лечения. Присутствие хотя бы одного из перечисленных выше критериев относит пациента в группу высокого риска.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Начиная с 1960 г. терапевтические возможности в онкологии основывались на остром лимфобластном лейкозе у детей как уникальной модели генерализованной опухоли. В результате были отработаны и внедрены в клиническую практику наиболее эффективные химиопрепараты и их комбинации, разработаны стратегия и тактика лечения различных лейкозов.


В настоящее время очевидно, что длительность индуцированной ремиссии при ОЛЛ во многом обусловливается строгим соблюдением принципов этапного лечения заболевания:
адекватной терапии индукции, интенсификации-консолидации ремиссии, направленной на элиминацию резидуальных бластных клеток, химио- и химиолучевой профилактики нейролейкоза, противорецидивного (поддерживающего) лечения, предполагающего наличие в организме остаточных очагов лейкозной инфильтрации. Для больных с высоким риском существенным компонентом лечения являются периодические курсы интенсификации и реиндукции.

Значительно улучшились результаты лечения детей с ОЛЛ при применении так называемой тотальной терапии, заключающейся в использовании комбинации химиопрепаратов для достижения ремиссии, осуществлении мер, направленных на профилактику нейролейкоза (химиолучевая терапия), и длительном противорецидивном (поддерживающем) лечении в периоде ремиссии. Благодаря «тотальной терапии» американскими авторами была объявлена перспектива достижения 50 % выживаемости детей с ОЛЛ более 5 лет.

Анализ результатов лечения ОЛЛ у детей в России и за рубежом свидетельствует о повсеместной унификации схем индуктивной терапии.

В индукции ремиссии базисными препаратами являются преднизолон, винкристин, антациклиновые антибиотики и L-acпарагиназа.

Достижение ремиссии в результате индукционного курса характеризуется отсутствием клинических признаков заболевания, нормоклеточностью пунктата костного мозга с количеством бластов менее 5 % при отсутствии их в периферической крови и количестве гранулоцитов 0,5 • 109/л и тромбоцитов 100,0 • 109/л. Имеет значение также отсутствие признаков лейкозного поражения ЦНС или других экстрамедуллярных проявлений.

Концепция профилактики поражения ЦНС при ОЛЛ у детей основывается на наличии там «убежища» для лейкозных клеток, неопределяемых в момент диагностики заболевания и при проведении системной химиотерапии.

Для профилактики нейролейкоза традиционно используются эндолюмбальное введение метотрексата и гамма-терапия на область головного мозга (в дозе 12—18 Гр). В настоящее время имеются попытки снижения доз лучевой терапии до полной ее отмены у больных стандартного и даже среднего риска. Это связано с появлением отдаленных последствий этого вида лечения. В некоторых программах терапии применяется «triple»-терапия (эндолюмбальное введение трех препаратов — метотрексата, цитозин-арабинозида и гидрокортизона).

Концепция интенсификации-консолидации заключается в дальнейшей редукции популяции лейкозных клеток, достигнутой в период индукции ремиссии. Для этого применяются либо препараты, с помощью которых была достигнута ремиссия, либо комбинация химиопрепаратов, не использованная в период индукции и способная довести до минимума развитие перекрестной резистентности.

Цель поддерживающего лечения — максимальная редукция лейкозного клона. Наличие резидуальной (остаточной) лейкемии документируется в некоторых случаях биопсийным материалом.

Существует несколько гипотез объяснения существования лейкемических клеток в периоде ремиссии: развития биохимической лекарственной резистентности, наличия физиологических или фармакологических «убежищ» (ЦНС, яички и др.), поддержания популяции лейкозных клеток в фазе G0, менее чувствительных к химиотерапии, и др.

Наиболее часто для поддержания ремиссии используются 6-меркаптопурин и метотрексат. Длительность поддерживающей терапии до конца не определена (2—3 года). Риск возникновения рецидива (особенно тестикулярного) у мальчиков ориентирует большинство авторов проводить им лечение не менее 3— 3,5 лет. Интерес представляют данные по эффективности применения поддерживающего лечения в течение 2 лет по программе BFM.

Большинство современных протоколов лечения ОЛЛ у детей (BFM, DFCI, POG, CCSG, UKALL, Dutch ALL-VI и др.), применяемых в США, Германии, Великобритании и Голландии, использует интенсивную полихимиотерапию с обязательным включением профилактики нейролейкоза. Применение программного лечения позволило увеличить долгосрочную выживаемость до 70—80 %. Высокую эффективность показали программы, разработанные немецкими авторами ОЛЛ-BFM (BFM-83, BFM-87, BFM-90), которые получили широкое распространение в Европе и России.

Лечение рецидивов как ОЛЛ, так и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) проводится интенсивными программами химиотерапии с применением повышенных доз препаратов. В последние годы все больше внедряется аллогенная и аутотрансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.

Острый миелоидный лейкоз

В основе классификации FAB ОМЛ лежит морфологическая и цитохимическая характеристика опухолевых клеток:

  • М0 — недифференцированный вариант;
  • M1 — миелобластный лейкоз без созревания;
  • М2 — миелобластный лейкоз с созреванием;
  • М3 — гипергранулярный промиелоцитарный вариант;
  • M3v — микро- и гипогранулярный промиелоцитарный вариант;
  • М4 — миеломонобластный вариант;
  • М5 — монобластный вариант;
  • М6 — эритролейкоз с >50 % эритробластов и 30 % бластных клеток;
  • М7 — мегакариобластный вариант.

Иммунофенотипическое исследование является методом, дополняющим стандартную морфоцитохимическую диагностику и позволяющим уточнять варианты ОМЛ.

Иммунологические маркеры острого миелоидного лейкоза можно условно разделить на следующие группы: общемиелоидные, стадиеспецифичные и линиеспецифичные.

Наиболее распространенными и широко применяемыми для подтверждения миелоидной (гранулоцитарной и моноцитарной) природы лейкоза являются антигены кластеров CD13 и CD33, несколько реже используется CDw65. Оценка этих трех маркеров позволяет подтвердить миелоидную природу бластных клеток в 98 % случаев ОМЛ у детей.

Стадиеспецифичные маркеры ОМЛ — это антигены, которые появляются или исчезают по мере дифференцировки миелоидных клеток. Наиболее известными являются антигены CD34, CDllb, CD14, CD15.

К линиеспецифичным маркерам, используемым в иммунодиагностике острого миелоидного лейкоза у детей, относятся в первую очередь антигены, на основании экспрессии которых диагностируются эритроидный и мегакариобластный варианты ОМЛ.

Факторы прогноза у больных с ОМЛ менее изучены, чем у больных с ОЛЛ. Было проведено большое количество универсальных и многофакторных статистических исследований, с помощью которых появилась возможность применения рационального лечения.

Учитывая гетерогенность острого миелоидного лейкоза, морфологический FAB-вариант является основным фактором прогноза.

В группе больных, имевших FAB-M1 морфологический вариант, к высокому риску были отнесены больные с минимальной клеточной дифференцировкой (без палочек Ауэра).

В группе пациентов, имевших FAB-M2 морфологический вариант, большую роль в развитии рецидива играют уровень лейкоцитов и достижение ремиссии позднее чем через 10 нед после начала лечения.

У пациентов с морфологическим вариантом FAB-M3 и инициальной патологией системы свертывания заболевание часто заканчивалось смертью в связи с выраженным геморрагическим синдромом в первой фазе лечения. Тем не менее у этих пациентов отмечается более длительная безрецидивная выживаемость при условии, если достигается полная ремиссия и удается справиться с нарушением коагуляции.

Среди пациентов с морфологическим вариантом FAB-M4 есть группа больных с содержанием атипичных эозинофилов в пунктате костного мозга более 3 %, у которых отмечается лучший прогноз, чем у группы пациентов без эозинофилов.

Морфологический вариант FAB-M5 является прогностически неблагоприятным. Высокий риск и ранняя смертность при варианте М5 особенно часто встречаются у больных с высоким лейкоцитозом и экстрамедуллярным органным поражением.

При морфологическом варианте М5 часто встречаются хромосомные аберрации 11-й пары: t (9; 11) и t (11; 23), что также является косвенным прогностически плохим признаком.

В литературе нет единства мнений относительно роли иммунофенотипирования в оценке возможностей прогноза заболевания и индивидуализации полихимиотерапии.

Обнаружена связь иммунофенотипа с кариотипом клеток ОМЛ и описаны воспроизводимые иммуноцитогенетические характеристики для некоторых FAB-вариантов: М2 с палочками Ауэра, МЗ, М4 с эозинофилией. Наличие хромосомных аберраций, типичных для этих вариантов: t (8; 21), t (15; 17), inv (16), — связано с более длительной выживаемостью, что во многом определяется ответом на индуктивную терапию. Для t (8;21) характерна экспрессия CD13 или CD34 при отсутствии маркеров моноцитарной линии (CD14 или CD4). Типичная для варианта М3 транслокация (15; 17) связана с иммунофенотипом HLA-DR-, CD34-, CD14- и CD13+. При варианте М4 с эозинофилией inv (16) отмечается коэкспрессия моноцитарного маркера CD14 (или CD2) с антигенами CD34 или CD13.

Лечение острого миелоидного лейкоза

При проведении индуктивного и консолидирующего курсов химиотерапии необходима максимальная интенсификация, что приводит к наиболее быстрому достижению полных ремиссий.

Следствием такой терапии является аплазия костного мозга, во время которой резко возрастает риск возникновения инфекционных и геморрагических осложнений, в связи с чем больные нуждаются в массивном сопроводительном лечении, включающем в себя заместительную, антибактериальную и дезинтоксикационную инфузионную терапию с ежедневной коррекцией электролитов и белка.

Основными препаратами, входящими в используемые программы полихимиотерапии, являются сочетания цитозинарабинозида и антрациклиновых антибиотиков. До 80-х годов использовались схемы «DAT» и «7+3». С середины 80-х в программном лечении стал использоваться этопозид, что привело к более высокому числу достижения полных ремиссий и увеличению безрецидивной выживаемости.

Наиболее эффективными программами лечения, включающими этопозид, являются программы BFM-83, BFM-87.

Индукция ремиссии состоит из цитозинарабинозида, даунорубицина, этопозида, а консолидации — из винкристина, даунорубицина, цитозинарабинозида, 6-тиогуанина, преднизолона, циклофосфамида с последующей поддерживающей терапией (цитозинарабинозид, 6-тиогуанин, адриамицин). По данным исследования BFM-83, 6-летняя бессобытийная выживаемость составила 47 % по сравнению с BFM-78 (ДАТ), где она равнялась 38 %.

В последнее время появились работы о применении митоксантрона для лечения ОМЛ у детей, особенно у больных с плохим прогнозом (М5, М7, М2 с лейкоцитозом более 50 • 109/л) и при рецидиве заболевания. Наиболее эффективной терапией оказалось сочетание высоких доз цитозара, митоксантрона и этопозида. Данная терапия приводит к выраженной миелодепрессии, без которой невозможно достичь полной ремиссии при остром миелоидном лейкозе, особенно у больных с неблагоприятным прогнозом и рецидивами.

Использование факторов роста (интерлейкин-3, G-CSF, GM-CSF) у больных ОМЛ является важным в научном отношении, и ответ связан с биологической характеристикой лейкозных клеток. Это исследование даст возможность применения перечисленных ростовых факторов у детей с ОМЛ.

Направление, связанное с использованием дифференцирующих агентов, таких как изомеры ретиноевой кислоты, достигло наибольшего результата при терапии острого промиелоцитарного лейкоза. При хромосомной аберрации t (15; 17), соответствующей МЗ FAB, точка разрыва хромосомы 17 вовлекает ген, соответствующий ядерному рецептору альфа-ретиноевой кислоты, что позволяет восстановить пораженный ген при лечении промиелоцитарного лейкоза ретиноевой кислотой и избежать геморрагических осложнений. Количество полных ремиссий при применении изомеров ретиноевой кислоты колеблется от 87 до 98 %.

Для достижения более длительных ремиссий при остром миелоидном лейкозе как альтернативный метод применяется аллогенная (Ал-ТКМ) и аутологичная (Ау-ТКМ) трансплантация костного мозга. АлТКМ от HLA-идентичного сиблинга в настоящее время проводится у больных ОМЛ во многих гематологических центрах, но роль ее при этом заболевании до сих пор дискутируется.

Применение Ал-ТКМ позволяет достичь более длительной безрецидивной выживаемости больных по сравнению с продолжительной циклической поддерживающей терапией. Следовательно, проведение Ал-ТКМ показано больным с неблагоприятным прогнозом и наличием HLA-идентичного сиблинга, а Ау-ТКМ следует проводить в первую ремиссию больным с неблагоприятным прогнозом и отсутствием HLA-идентичного сиблинга.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Опубликовал Константин Моканов

первые признаки и причины болезни

Лейкоз у детей – это один из системных гемобластозов, сопровождающийся значительным нарушением костномозгового кроветворения, когда здоровые клетки крови замещаются на незрелые бластные элементы лейкоцитарного ряда. Рак крови у детей чаще протекает в острой форме и тяжелее подается лечебным мероприятиям. Распространенность лейкоза крови составляет 4—5 случаев на каждые 100 тысяч малышей. Чтобы своевременно диагностировать состояние рака крови у ребенка, необходимо обращать внимание на все жалобы и симптомы у детей. Особенно в возрасте 2.5—5 лет. Именно на этот период приходится больше всего случаев онкопоражения крови.

Симптомы и формы детского лейкоза

Дитя

Лейкоз у детей может возникать в нескольких формах. Каждая из которых, имеет свои особенности и признаки:

  1. При острой форме раковый процесс возникает внезапно. Состояние характеризуется специалистами, как тяжелое. Малыш, к огромному сожалению, не проживает и полугода от момента постановки диагноза. Угнетение красных клеток крови приводит к тому, что в русло поступают только белые элементы — лейкоциты. Основные симптомы рака крови у детей:
    • уменьшающийся аппетит;
    • постепенная потеря веса;
    • выраженная слабость;
    • носовые кровотечения;
    • беспричинные синяки на покровных тканях;
    • частые интенсивные головные боли;
    • значительное увеличение многих групп лимфоузлов;
    • постоянная капризность и плаксивость;
    • нарастание одышки;
    • существенная тахикардия.
  2. При хронической форме лейкоза симптомы у детей нарастают постепенно. Чаще всего подобный рак крови у детей диагностируется случайно — при проведении обследований по иным поводам. У малышей хронический вариант лейкоза не превышает 3—5% от общего количества случаев болезни. Из-за нарушения состава крови начинает страдать общий иммунитет, итогом чего становится частое появление симптомов вирусных и бактериальных заболеваний. Периоды обострения, протекающие с подъемом температуры, интоксикацией, слабостью, потливостью сменяются ремиссией, когда симптомы полностью исчезают. Однако, сам по себе лейкоз у детей не исчезает, обязательно требуется комплексное его лечение.

Оценить предъявляемые родителями малыша жалобы, установить форму лейкоза и подобрать оптимальные лечебные мероприятия под силу только высококвалифицированному специалисту. Поэтому затягивать с проведением консультации гематолога–онколога не рекомендуется.

Общие симптомы детского лейкоза

Кровь

Поскольку причины лейкоза у детей кроются в поражении раком ростков спинного мозга, то патологический процесс отражается на всех элементах крови — на одних больше, на других меньше. После выхода в кровяное русло измененных раком элементов, они разносятся по всему организму малыша. Основные симптомы лейкемии у детей:

  • частые кровотечения — различной интенсивности, локализации, продолжительности;
  • из-за пониженного гемоглобина будут появляться симптомы анемии у детей — чрезмерная сухость кожи, мышечные боли, слабость, ломкость волос и ногтей, повышенная сонливость;
  • значительно страдают иммунные барьеры — дети чаще болеют простудными болезнями, у них обостряют хронические заболевания;
  • дискомфорт и болезненность в структурах опорно-двигательной системы — мигрирующие боли появляются то в одной группе суставов, то в другой, иногда малыш даже утрачивает способность передвигаться;
  • увеличиваются большинство подгрупп лимфоузлов — именно они накапливают в себе пораженные раком клетки, на фоне чего происходит увеличение лимфоструктур, дети испытывают из-за этого дискомфорт и локальные боли;
  • атаке раковых клеток подвергаются и печень с селезенкой — они также увеличиваются в размерах, что доставляет малышу дополнительные боли.

Заметив у своего ребенка один либо несколько вышеперечисленных признаков лейкемии, родителям рекомендуется незамедлительно посетить педиатра, который и направит малыша на лабораторную диагностику.

Ранние симптомы детского лейкоза

Лейкоз у детей на раннем этапе своего формирования может никоим образом себя не проявлять. Однако, при внимательном отношении к самочувствию малыша, можно отметить появление следующих настораживающих симптомов:

  • быстрая утомляемость — даже обычнее для малыша игры приводят к одышке и потливости, капризности;
  • все чаще беспокоят головные боли — локального либо разлитого характера;
  • мигрирующий дискомфорт в суставах — нарастающий после физической нагрузки;
  • колебание параметров температуры — в вечерние часы часто наблюдается субфебрилитет, с повышением до 37.2—37.5 градусов;
  • склонность к появлению беспричинных кровоизлияний, синяков, кровотечений;
  • при ощупывании живота у детей выявляется увеличение размеров печени и селезенки;
  • малейшие царапины и ссадины сопровождаются длительными кровотечениями.

Помимо вышеперечисленных симптомов, лейкозы у детей сопровождаются диспепсическими расстройствами — ребенок отказывается от ранее им любимой пищи, у него часто появляется тошнота, позывы на рвоту. При лейкозе у детей причины подобных расстройств кроются в значительном ослаблении иммунных барьеров, и патогенные микроорганизмы поражают кишечник. Процессы пищеварения начинают страдать все сильнее. Такой синдромокомплекс более характерен для острой формы лейкоза.

Головная боль

Лейкемия у детей при хронической форме протекает несколько иначе. Первые признаки появляются гораздо позже. Выражены не столь ярко. Обнаружение отклонений в анализе крови становится неприятным сюрпризом профилактического медицинского осмотра малыша.

Симптомы острого детского лейкоза

Острый лейкоз у детей, как показывают наблюдения гематологов-онкологов, возникает и развивается стремительно. Количество белых клеток крови в русле малышей катастрофически нарастает, что негативно отражается на самочувствии детей.

Ребенок начинает жаловаться на то, что у него болит голова, его тошнит, имеется выраженная слабость. На протяжении всего дня, особенно в часы подготовки ко сну, у малыша повышается температура — практически каждый вечер до 37.5—37.9 градусов. При этом катаральных проявлений у детей — покраснения горла, насморка, кашля, не имеется.

При осмотре малыша, к примеру, в момент купания, отмечается появление подозрительных гематом и синяков. Такой признак обязательно должен настораживать родителей, если малыш не падал и не ударялся при игре.

Признаки рака крови у детей могут выражаться в частых обострениях хронических болезней либо тяжелом, продолжительном течении острых заболеваний – ангин, фарингитов, бронхитов, пневмонии. Они с трудом поддаются лечению, приходится долгое время принимать лекарственные средства, еще более подрывая защитные силы детского организма.

На фоне перенасыщения русла крови белыми клетками – лейкоцитами, стремительно увеличиваются в размерах лимфоузлы. Первыми поражаются подмышечные, паховые, подключичные. Они становятся болезненными, доставляют малышу дополнительные страдания. У детей симптомы лейкоза в острой форме развиваются стремительно — быстро увеличиваются печень и селезенка. Они начинают выступать из-под края реберной дуги.

Рак крови у детей можно заподозрить по продолжительным, порою массивным, кровотечениям – носовым, ректальным, желудочным. Уже находясь в стационаре, родители детей узнают о страшном диагнозе рака.

Симптомы хронического детского лейкоза

Симптомы лейкоза у детей при хронической форме рака можно условно подразделить на несколько этапов. Так, на начальной стадии своего формирования, рак может никоим образом не отражаться на самочувствии малыша — он по-прежнему хорошо ест, много играет, спит как обычно. Однако, у малыша чаще появляются ОРЗ, риниты, ангины. В анализе крове может присутствовать легкая анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Что объясняется специалистом перенесенными простудными болезнями.

Признаки лейкоза у детей в развернутой стадии носят более яркий, специфический характер. Они вполне сопоставимы с таковыми при острой форме лейкемии:

  • увеличение лимфоструктур;
  • изменение размеров печени, селезенки;
  • стойкий субфебрилитет;
  • болезненность и дискомфорт в животе — чаще по подреберьям;
  • мигрирующие суставные боли;
  • ухудшение аппетита, вплоть до полного отказа малыша от еды;
  • нарастающая потеря веса у ребенка;
  • одышка и тахикардия;
  • нарушение сна;
  • частые носовые кровотечения.

Симптомы

При терминальной стадии все вышеперечисленные симптомы рака у детей носят еще более выраженный характер. Они интенсивнее, продолжительнее, тяжелее — кроха буквально «сгорает» на руках у родителей. При терминальной стадии лейкоза у детей лечение оказывается безрезультатным и носит, скорее, симптоматическую направленность.

Признаки детского лейкоза по лабораторным анализам

Выслушав жалобы обеспокоенных родителей на ухудшившееся самочувствие малыша, сопоставив симптомы с результатами объективного осмотра, специалистом будут рекомендоваться к проведению первичные лабораторные исследования.

В общем анализе крови при лейкозе у малышей будут наблюдаться отклонения от возрастной нормы по каждому ростку костного мозга. Однако, в первую очередь обнаруживается ускорение СОЭ, снижение параметров гемоглобина и эритроцитов. Анемия, как правило, нормохромная — достигает средних значений. Понижается и концентрация ретикулоцитов — их объем достигает 10—30% от возрастной нормы у детей.

Тогда как объемы лейкоцитов могут, как повышаться — достигая 300*10*9, так и значительно снижаться — до 1.0—1.5 *10*9. Их количество напрямую зависит от формы и стадии лейкоза. Страдает и количество тромбоцитов – их отмечается намного меньше того объема, что соответствует возрасту детей. Поэтом у малышей и страдает кровесвертываемость – малейшая ссадина заканчивается обильной кровопотерей.

В биохимическом анализе также будут наблюдаться патологические отклонения. К примеру, значительно повышается концентрация печеночных трансаминаз и креатинина, мочевины и билирубина. Это свидетельствует о тяжелом поражении гепатоцитов и клубочков почек. Тогда как параметры глюкозы и фибриногена, наоборот, значительно снижаются.

Именно из-за вышеперечисленных лабораторных изменений, отражающих угнетение иммунной системы ребенка, лечение лейкоза у детей представляется затруднительным. И химиотерапия, и лучевая терапия еще более усугубляют ситуацию. Здоровье малыша все больше ухудшается, интоксикация нарастает.

Прогноз при детском лейкозе

Узнав о том, что их малыш страдает лейкозом, многие родители впадают в панику — как лечиться, сколько времени может прожить их ребенок. Все эти вопросы тут же задаются онкологу.

Прогноз будет напрямую зависеть от того, какая форма лейкоза диагностирована, его стадия, исходного состояния здоровья малыша, его возраста. При хроническом лейкозе у детей лечебные мероприятия, проведенные в полном объеме и своевременно, намного повышают шансы на переход рака в стадию ремиссии. Прогноз благоприятнее.

Тогда как острый лейкоз, диагностированный на позднем этапе формирования, практически не оставляет шансов на выздоровление. Летальный исход наступает буквально через несколько месяцев после лабораторного подтверждения диагноза. Однако, опускать руки не стоит — достижения медицины на сегодняшний момент позволяют успешно бороться с лейкозом любой его формы и стадии.

симптомы, лечение, прогноз, полная информация

Одно из страшнейших онкологических заболеваний. В особенности из-за того, что основная масса больных хроническим миелобластным лейкозом — это дети. Часто онкология крови встречается у малышей с синдромом Дауна. Больший процент заболевших лейкемией или раком крови именно у мальчиков.

Главное в любом онкологическом заболевании — это своевременная диагностика и выставление диагноза. Так как чем раньше выявили рак, тем проще будет лечить рак. Расскажем подробно про детский лейкоз.

Что такое лейкоз?

Само новообразование порождает кроветворную систему, а также лимфатические ткани организма человека. Опухоль имеет злокачественный характер, быстро развивается и растет. В организме это характеризуется заменой здоровых кровяных клеток, незрелыми бластами лейкоцитарного ряда. В простонародье эту болезнь часто называют белокровием или лейкемией.

К сожалению, но детская смертность с каждым годом только растет от этой опухоли. Связано это с патологическим увеличение количества белых кровяных клеток в костном мозге. В последние 10 лет у детей участились случаи лимфолейкоза — это новообразование появляется в лимфатической ткани, при этом в крови увеличивается уровень лимфоцитов, которые в первую очередь повышаются в костном мозге.

Клетки при лейкозе

Чем опасна лейкемия у детей? Она опасна как для маленького пациента, так и для взрослого. Во-первых, идет замена здоровых кровяных клеток незрелыми и мутированными. Во-вторых, на более поздних этапах рак поражает все органы больного и идет поражение во все участки организма. Патология развивается быстро и, если ее не лечить, приведет к смерти.

Причем у подростков рак крови встречается чуть реже чем у малышей от 1 до 5 лет. Пока врачи не знают, с чем именно это связано. Возможно на более ранних стадиях развития организма есть какие-то погрешности в иммунной системе.

Формы

Есть несколько классификаций рака крови. Рассмотрим две формы заболевания:

  1. Хроническая форма — более легкая разновидность лейкемии, когда болезнь протекает достаточно долго, а сам рак не агрессивный. Процесс характеризует замещение здоровых клеток белыми бластомами. Одна из разновидностей — это хронический лимфобластный лейкоз. При этом в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах накапливаются Бетта-лимфоциты.
  2. Острая форма — когда костный мозг перестает выделять нормальные кровяные клетки и вырабатывает только незрелые, которые быстро стареют и умирают. Прогноз очень неутешительный, так максимальная продолжительность жизни при белокровии острой формы — от 2 до 5 месяцев.

ПРИМЕЧАНИЕ! Острый лейкоз у детей при правильном и быстром диагнозе имеет более хороший прогноз чем у взрослых. Возможно это связано с тем, что ребенок имеет более высокие уровень регенерации и метаболизма.

Острый миелолейкоз разделяется на:

  1. Лимфобластный — вообще само новообразование происходит из лимфобластов или предшественников кровяных клеток. Изначально сама болезнь протекает и распространяется только на костный мозг, а позже идет поражение лимфоузлов, селезенки и нервной системы. В основном болеют дети от 1 года
  2. Нелимфобластный — В костном мозге начинается развитие белых кровяных клеток, которые позже полностью вытесняют здоровые, позже появляются опухоль миелоидного кровяного отростка. Само заболевание встречается довольно редко и поражает в основном девочек и мальчиков в возрасте от 2 до 3 лет.

Причины

На данный момент точных причин пока не выявили, но есть несколько факторов болезни, на которые пеняют как ученые, так и врачи клиники. Рассмотрим все причины лейкоза у детей:

  • Радиация — данное воздействие напрямую влияет на все виды клеток и может вызвать не только лейкоз у ребенка, но и любой тип онкологического заболевания у взрослого. Сами лучи воздействует на молекулярный уровень ДНК. В последнее время данный техногенный характер с каждым годом увеличивает число заболевших детей.
  • Вирусы. Некоторые вирусные заболевания довольно сильно влияют на структуру ДНК, так как вирусы могут проникать в саму клетку и во время деления менять структуру хромосом. Из-за чего у детей и взрослых могут появляться злокачественные новообразования.
  • Экология. Все вредные вещества, которые человек выбрасывает в атмосферу и в воду в процессе своей жизнедеятельности, влияют на здоровье самого человека. Химические реагенты и пестициды могут мутировать клеткиц и превращать их в рак.
  • Ультрафиолетовое облучение. Многие ученые и даже врачи бьют тревогу насчет увеличения с каждым годом озоновых дыр. Солнечные лучи вредные и могут вести к данной патологии. Из-за чего увеличивается количество онкологических заболеваний. Сильно влияет на возникновения рака кожи или меланомы.
  • Курение и алкоголь. В особенности это опасно для деток, у которых мамы во время беременности курили или употребляли алкоголь. Также это опасно и во время кормления, когда данные химические вещества скапливаются в молоке у матери. Сам дым и пассивное курение негативно сказывается на здоровье ребенка и может привести к лейкозу. Потому что если для взрослого сам дым не так вреден, то для ребенка он смертельно опасен.

Симптомы

К сожалению, на ранних стадиях, многие родителя начинают обвинять другие заболевания, пока сам лейкоз не переходит в серьезную стадию и симптомы становятся уже ярче. Тогда родители уже обращаются к врачу и теряют драгоценное время для ребенка. Прочитайте и запомните все признаки лейкоза у детей:

Симптомы

  • В крови падает гемоглобин. За счет этого ребенок становится очень вялым и быстро устает, на голове начинают выпадать волосы, ногти становятся очень ломкие. Могут поваляться боли в мышцах. В общем полная картина — анемии.
  • В крови падает количество тромбоцитов. Сами эти клетки отвечают за то, чтобы наши раны закупоривались на воздухе. Когда их становится мало, то у ребенка появляются долгие кровотечения из носа или из десен. Даже мелкая рана долго высыхает и не хочет заживать.
  • Увеличение количества лейкоцитов. При этом сами лейкоциты недоразвитые и не выполняют свою функцию. При этом ребенок начинает часто болеть и долго не выздоравливать.
  • Боль в костях. Тут может быть два варианта. Первый — когда кости наоборот расширяются, и из-за этого малыш чувствует адские боли. Во втором варианте — кости наоборот сильно утончаются и становятся ломкими.
  • Симптомы при метастазах. Обычно, когда метастазы распространяются по крови, то они уже поражают любой орган. Если раковые клетки попадут в головной мозг, то ребенок будет чувствовать сильную боль, потеря памяти, ухудшение зрение, постоянная смена настроения. Если попадет в печень, то появится желтуха, слабость и сильная интоксикация.
  • Распространение в лимфоузлы. При этом они довольно сильно увеличиваются до размера виноградины. При пальпации ребенок чувствует тупую боль.
  • Увеличение печени и селезенки, говорит о том, что сам рак добрался и до этих органов. При этом может быть сильная боль в животе.
  • Тошнота и рвота. Уже проявляется на более поздних этапах развития недуга, когда опухоль сильнее воздействует на сам организм. При этом из-за интоксикации страдают и другие органы.
  • Резкая потеря веса. Обычно сопровождается и потерей аппетита. Ребенок не хочет есть, даже то, что он всегда очень любил. Отказ от сладкого и мяса. Появляется бледность на лице.
  • Головокружения и обмороки. Из-за увеличения количества незрелых клеток головной мозг не получает необходимое количество питательных веществ и кислорода, из-за чего ребенок может падать в обморок, даже сидя или лежа в кровати.
  • Красные пятна на теле. Говорит о небольших кровоизлияниях на коже.

Симптомы

Как и другие раковые новообразования, данное заболевания очень слабо протекает на нулевой и первой стадии. За счет чего многие родители начинают лечить ребенка от обычной простуды. К ранним симптомам лейкоза у детей относят:

  • Проявления обычной простуды.
  • Повышение температуры.
  • Жидкий стул.
  • Появление сыпи
  • Увеличение селезенки и печени.
  • Долгие кровотечения.
  • Сниженная норма сахара в крови.
  • Общее состояние ребенка.

ПРИМЕЧАНИЕ! Если увидели у ребенка постоянные и долгие, непрекращающиеся кровотечения, или другие первые симптомы, то нужно сдать общий и биохимический анализ крови, и обратиться к врачу в любой стационарной больнице или клинике.

Стадии

Очень важно в первую очередь определить этап развития злокачественного новообразования у ребенка, чтобы придумать конкретную стратегию борьбы. Рассмотрим фазы и стадии лейкоза:

1 стадия

Ребенок начинает чаще болеть, появляются вирусные и обычные простудные заболевания. Даже после излечения ребенок чувствует себя разбитым и постоянно усталым, меньше двигается и не хочет играть. Чуть позднее появляются боли в мышцах.

2 стадия

Развёрнутая стадия — прошлые симптомы усиливаются. Ребенок полностью отказывается играть и что-то делать. Появляется сильная вялость и сыпь на теле. Может также сопровождаться тошнотой и рвотой. На этой стадии стоит сразу же обратиться к врачу, чтобы исключить диагноз.

3 Стадия

Или терминальная стадия, которая является заключительной. На этом этапе вылечить ребенка уже невозможно, так как метастазирование идет во все органы: головной мозг, костные ткани, печень и почки, селезенка, матка и предстательная железа. У ребенка:

  • Выпадают волосы.
  • На теле появляются красные кровяные потеки.
  • Боли в костях и в мышцах.
  • Потеря аппетита, тошнота.
  • Нарушена функция дефекации.
  • Запоры сменяются жидким стулом.
  • Потеря всех сил, ребенок еле двигается.

Диагностика

На этом этапе врачу необходимо выяснить на какой стадии находится сам рак и просмотреть зону поражения лимфатических узлов и органов. Для этого используют несколько разновидностей методов исследований.

Общий или клинический анализ крови

Данный анализ позволяет даже при одном обследовании выявить рак. В этом вам поможет любой врач, который сможет поставить диагноз по изменению в норме крови. Вот какая кровь при лейкозе у ребенка:

  • Лейкоцитов — выше нормы
  • Гемоглобин — понижен.
  • Тромбоцитов — меньше нормы.
  • Эритроцитов — меньше нормы.

ПРИМЕЧАНИЕ! Анализ крови может иметь лимфоцитарную реакцию, из-за чего ее можно спутать с апластической анемией. Поэтому в этом случае необходимо провести дополнительные обследования.

УЗИ всех органов

Лейкоз дает разное воздействие на все внутренние органы. Именно поэтому врачу нужно знать степень поражения каждого. Просматривают в первую очередь печень и селезенку.

Пункция костного мозга

Исследование костного мозга — одна из самых болезненных процедур, которая у детей проводится под наркозом. Толстой иглой прокалывают кость и берут ткани костного мозга на биопсию. Далее под микроскопом смотрят какого характера ткани и как они сильно отличаются от здоровых клеток.

Рентген

Врач смотрит степень поражения лимфатических узлов, и на сколько сильно они увеличены.

Биохимический анализ крови

Показывает именно химический состав красной жидкости. Так как кровь взаимодействует со всеми органами, в том числе и с костным мозгом, то при изменении в балансе любого веществ, можно увидеть и диагностировать патологию.

КТ

Можно более подробно рассмотреть стадию и размер поражения у больного. Зачастую это последний метод, который уже дает полную картину заболевания.

Терапия

Лечение лейкоза у детей сопровождается уничтожением всех незрелых раковых клеток, которые заменяют собой здоровые. Так как ребенок при развитии лейкоза подвержен всем вирусным инфекциям, то его ограждают от всех и поселяют в отдельную стерильную палату.

В первую очередь родители, должны поддерживать ребенка и не расстраивать его. Боевой настрой родителей — это ключ к успеху, так как маленький ребенок еще не понимает, что это за болезнь и чувствует настроение родных. В этот момент ни в коем случае нельзя плакать при ребенке.

Химиотерапия

Основной метод лечения, который подразумевает введение в тело маленького пациента определенной дозировки химических реагентов. Сами вещества направлены на уничтожение именно раковых клеток, но зачастую страдают и здоровые клетки и ткани организма. Обычно терапия длится долгим курсом.

Иммунотерапия

Применяется не только при раке крови, но и при других заболеваниях. В тело малыша вводят вакцину БЦЖ, оспы и большое количество лейкозных клеток. Суть самой терапии в укреплении иммунитета организма, чтобы он тоже помогал бороться с клетками-мутантами, особенно при риске рецидива и ремиссии болезни.

 Дополнительные процедуры

  • Переливание здоровой крови
  • При частых кровотечениях применяют препараты, которые помогают останавливать кровь.
  • Антибиотики.
  • Плазмаферез, при сильной интоксикации ребенка.

Прогноз

Самое главное — это стадия, на который был обнаружен рак. На первой стадии дети имеют более высокий шанс выздороветь, чем взрослые, и он составляет 80 %. Также зависит от формы рака: острый или хронический. При остром шансы падают до 60 % из-за сильной агрессии болезни. У новорожденных до 1 года лейкоз практически всегда приводит к смерти.

ПРИМЕЧАНИЕ! Прочитайте и просмотрите все вышеперечисленные симптомы и запомните их. Если хоть что-то проявится у вашего ребенка, то стоит сразу же обратиться к врачу. Лучше сразу исключить рак, чем потом пытаться бессмысленно бороться со страшной болезнью в поздней стадии.

Симптомы Загрузка…

Лейкоз у детей: симптомы, признаки и проявления

Ежегодно, огромное количество родителей сталкиваются с пугающим диагнозом для своего чада — «лейкоз». Жуткое слово, звучащее как гром среди ясного неба из уст врача. Жизнь ребенка кардинально меняется с момента постановки диагноза, делится на веселую и беззаботную жизнь «до» и с морем лекарств и запретов «после». Как не пропустить первые признаки заболевания? Какой прогноз у детей с раком крови? ответы на все интересующие вас вопросы вы найдете в нашей статье.

Что такое лейкоз?

Лейкоз – системное заболевание крови онкологического характера, которое представляет собой мутацию незрелых клеток лейкоцитов в крови ребенка и его костном мозге. Клиническая картина заболевания характеризуется увеличением лимфоузлов, геморрагическим синдромом, сильных болях в суставах, вялостью, и поражениями центральной нервной системы.

Виды лейкоза

По классификации FAB острые формы лейкозов подразделяют на 2 основные группы:

  • Лимфобластные. Делятся на: пре-В-форма, В-форма, пре-Т-форма, Т-форма, и форма неясной этиологии.
  • Нелимфобластные (миелоидные). Подразделяют на: острый монобластный, острый миелобластный, острый миеломонобластный лейкоз, острый мегакариобластный, острый эритробластный.

Также, существует отдельная подгруппа лейкоза – острый недифференцированный.

Причины лейкоза у детей

Причины возникновения белокровия у ребенка:

  • Загрязненная, плохая экология – чрезмерное нахождение ребенка под воздействием солнечных лучей, химические выбросы отходов в воздушное пространство и в воду;
  • Излучение радиоактивных волн – такие волны способны оказывать антропогенное влияние на организм человека;
  • Неправильный образ жизни родителей, вредные привычки – Ребенок, у которого курят родители, является «пассивным курильщиком». Влияние табачного дыма, вдыхаемого ребенком, плохо сказывается на его самочувствии и организме в целом. Если мать ребенка курила в период беременности, ядовитые вещества могут оказаться в его крови. Также, токсичные вещества из сигарет и алкоголя могут поступать ребенку в период лактации;
  • Вирусы – вирус обладает способностью изменять правильную структуру Дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). При поражениях костного мозга ребенка заболеваниями нарушается процесс деления хромосом, из-за этого клетки мутируют, у них появляется опухолевый отросток;
  • Заболевания наследственного характера – в группу повышенного риска, среди заболеваний, входят:
  1. Синдром Дауна.
  2. Анемия.
  3. Синдром Клайнфельтера.
  4. Телангиэктазия.
  • Самостоятельное лечение ребенка с помощью антибиотиков – помните, что все лекарства должны назначаться ребенку только компетентным врачом, и применяться строго под его наблюдением и по его рекомендациям. Особенно опасен бесконтрольный прием таких групп антибиотиков, как:
  1. Пенициллины.
  2. Цефалоспорины.
  3. Цитостатики.
  • Плохая наследственность – если кто-то из родных ребенка страдает заболеванием онкологического характера, ребенок находится в группе повышенного риска для раковых заболеваний;
  • Агрессивное действие химических веществ на организм ребенка – это могут быть и средства бытовой химии, и состав, который наносится на мебель, напольные покрытия, и др.

Острый лейкоз у детей симптомы

Характерные симптомы для острого лейкоза у детей:

  1. Кашель, повышение температуры тела (пневмония при лейкозе).
  2. Увеличение селезенки в размерах, повышенная температура, поражение органов (острый миелобластный лейкоз).
  3. Сильные головные боли, озноб, высокая температура, симптомы неврологического характера (миелобластный лейкоз).
  4. Нарушения в работе почек, почечная недостаточность, полная остановка выработки мочи (тяжелая стадия острого лейкоза, на фоне которой развивается почечная инфильтрация).
  5. Кровоподтеки, розовые или коричневые пятна на кожных покровах (спецефические лейкемиды), увеличение печени в размерах и ее уплотнение.
  6. Если лейкоз поражает жкт, симптоматика: расстройство желудка, постоянное вздутие и метеоризм. Все симптомы сопровождаются очень сильными болями.
  7. Увеличение селезенки и лимфоузлов (острый лимфобластный лейкоз).
  8. Кашель, нарушение дыхания, одышка – при увеличении лимфатических узлов в средостении.
  9. Низкий уровень эритроцитов и гемоглобина в крови, бледность кожных покровов, слабость, вялость, апатия, быстрая утомляемость – при поражении эритромиелобластным лейкозом.

Как проявляется заболевание

Первые проявления при поражении детского организма острым лимфобластным лейкозом начинают проявляться спустя 2-3 недели. Это объясняется тем, что костный мозг и внутренние органы ребенка поражаются заболеванием и заполняются лейкозными клетками.

Злокачественные клетки быстро и беспрепятственно делятся в костном мозге, в связи с чем, он теряет способность вырабатывать нужное количество кровяных здоровых клеток.

Родители в первую очередь могут заметить вялость ребенка и апатию к любым действиям и играм. Это связанно с нехваткой здоровых лимфоцитов и гранулоцитов. Из-за их недостаточного количества или практически полного отсутствия у ребенка резко снижаются защитные функции организма, и он не может оказывать сопротивление разным заболеваниям и вирусам.

Ребенок начинает очень часто болеть, в основном, вирусными и инфекционными заболеваниями, которые сопровождаются высокой температурой. Это происходит из-за нехватки тромбоцитов, которые отвечают за свертывание крови. На кожных покровах можно наблюдать красные точки, или более крупные кровоподтеки, также могут начаться кровотечения из слизистых оболочек.

По мере прогрессирования заболевания в детском организме увеличивается количество лейкозных клеток, ухудшаются показатели в анализах крови, а также появляются новые симптомы и жалобы. При поражении острым лейкозом костного мозга и костей, у детей наблюдаются очень сильные боли в ногах и руках. Боль может стать настолько нетерпимой. Что ребенок вовсе отказывается ходить и двигаться, и просится на руки.

При поражении лейкозом внутренних органов, они остаются в них и продолжают процесс активного деления. Органы увеличиваются в размерах, отекают и уплотняются. Ребенок может жаловаться на боль в любых внутренних органах, в зависимости от того, какие органы затронуло злокачественное поражение.

Ни один орган не может быть защищен от атаки раковых клеток. Если лейкозные клетки затронут мозговые оболочки, у ребенка появятся сильные головные боли, тошнота и рвота, ухудшится зрение, может появиться паралич лицевого нерва.

Лечение лейкоза у детей

Для лечения острого лейкоза, ребенка следует показать квалифицированному онкогематологу. Задача врача – назначить подходящую терапию, которая сможет разрушить все несозревшие бласты. Ребенок в обязательном порядке госпитализируется в стерильный бокс, расположенный в отделении гематологии. Такие меры предосторожности применяются для того, чтобы в организм ребенка не попала никакая инфекция, ведь его иммунитет с ней не справится, кроме того, ухудшится состояние ребенка, что повлечет за собой осложнение в проведении терапии.

С раковыми клетками борются двумя путями:

  1. Химиотерапия. Принцип терапии заключается в ведении в организм малыша специальных препаратов, которые способствуют уничтожению мутированных лейкоцитных клеток. В основном, время лечебного курса химией варьируется от 2 до 4 лет. Такая терапия достаточно хорошо себя зарекомендовала, но из-за своей агрессивности она имеет ряд сильных побочных эффектов, среди которых:
  • Выпадение волос на голове, а также ресниц и бровей;
  • Потеря веса;
  • Частая тошноты и рвотные позывы.
  1. Проведение хирургического вмешательства – процедура проводится тогда, когда химиотерапия не дала хорошего результата, или когда ее назначение не эффективно. Во время операции хирург уничтожает пораженные клетки в костном мозге ребенка и делает пересадку донорского костного мозга от здорового человека.

Важным аспектом в эффективном лечении является правильное и здоровое питание ребенка. Вам нужно обязательно придерживаться таких правил в питании малыша:

  • Исключить из рациона ребенка фаст-фуд, жирную, копченную, жаренную, острую пищу, полуфабрикаты и все газированные напитки, содержащие красители и ряд вредных веществ;
  • Все продукты должны быть качественными и свежими;
  • Лучше готовить ребенку маленькими порциями на каждый прием пищи, не нужно наготавливать «с запасом»;
  • Всю свежеприготовленную еду необходимо перебивать блендером в пюре, чтобы не нагружать желудок;
  • В рационе ребенка не должно быть пробиотиков.

Советы родителям!

Чтобы не упустить первые «тревожные звоночки» такого опасного заболевания, как рак крови, всегда обращайте внимание на то, как ведет себя ребенок, как себя чувствует, появились ли изменения в поведении, не ухудшился ли аппетит. Не относитесь пренебрежительно к жалобам малыша на боль.

При выявлении симптомов лейкоза – немедленно обратитесь к педиатру. Если у врача возникнет подозрение на белокровие – в срочном порядке сдайте все анализы, пройдите обследования, а также сделайте стернальную пункцию для подтверждения или опровержения серьезного диагноза.

Если диагноз подтвердился – это не повод опустить руки. Не теряйте драгоценное время, малыша нужно срочно госпитализировать для лечения и проведения химиотерапии либо хирургического вмешательства. Чем раньше вы это сделаете – тем лучше, ведь заболевания, выявленные на ранних сроках, гораздо эффективнее поддаются лечению.

Прогноз при детском лейкозе

При постановке диагноза «лейкоз», решающий фактор – время. От того, насколько вовремя выявлено заболевание зависит успешность лечения, чем раньше – тем больше шансов.

Если не заниматься лечением ребенка – смертельный исход неизбежен. После консультации онкогематолога и подтверждения диагноза рака крови, он расскажет родителям, лечится ли онкология в их случае, если да, то подробно все объяснит и даст рекомендации.

Прогноз при остром лейкозе:

  • У девочек шансов на успешное лечение и ремиссию гораздо выше, чем у мальчиков;
  • Большим плюсом для увеличения шансов и эффективности лечения является организм ребенка. Чем он крепче – тем лучше;
  • У детей от 0 до 1 года и детей, старше 10 лет низкие показатели эффективности лечения;
  • У малышей от 2 до 9 лет – шансы на ремиссию и выздоровление достаточно высокие.

Заболевания крови онкологического характера — жестоки и беспощадны, они не перебирают «жертвами», поражая не только взрослых, но и маленьких детей. Симптоматика, характерная для детских лейкозов, с каждым годом растет и достигает катастрофических масштабов. Внимательно наблюдайте за ребенком, чтобы не упустить ценное время и вовремя заметить тревожные симптомы заболевания.

Лейкоз в детском возрасте: лечение, диагностика, прогноз


Среди всех онкологических патологий, рак крови у детей составляет 38-40%. Среди причин смерти острый лейкоз у детей старше 2 лет занимает второе место, уступая только травмам. Это самое частое злокачественное новообразование в детском возрасте. Тем не менее, ответ на вопрос, можно ли вылечить лейкоз у детей часто оказывается положительным. Конечно, все зависит от стадии и тяжести болезни, но в целом лечение лейкоза у детей имеет больше перспектив, чем у взрослых.

Эпидемиология. Причины.

Чаще всего рак крови у ребенка возникает в возрасте от 2 до 5 лет. 95-98% всех случаев – острые лейкозы, 2-5% — хронический миелолейкоз. Хронические лимфоидные лейкозы в детском возрасте до сих пор не встречались. Из острых лейкозов 78-80% — лимфобластные.

Девочка в розовой повязке

Причины лейкоза у детей сводятся к изменениям в генах кроветворной клетки. Усиливается активность генов, отвечающих за размножение и тормозится активность тех, которые контролируют созревание и естественную гибель клеток. Раз появившись, раковая клетка начинает бесконтрольно делиться, формируя пул своих клонов.

Изменить состояние генома клетки могут канцерогенные факторы

  • Биологические. Доказана связь вируса Эпштейн Бара и лимфомы Беркита, вируса Т-клеточного лейкоза человека I  и соответствующего лейкоза. Известны и другие онкогенные вирусы, например, вирус папилломы человека провоцирует рак шейки матки. Вирусы не могут размножаться сами, поэтому они внедряются в геном клеток, вызывая его изменение.
  • Химические. На сегодня известно 1500 соединений, обладающих канцерогеныыми свойствами.
  • Физические (проникающая радиация, рентгеновские лучи, высокодозное излучение при лечении злокачественных опухолей). Как правило, их воздействие проявляется через 5-10 лет, это подтвердил опыт наблюдения за врачами-ренгенологами, ликвидаторами аварий, больными, подвергавшимися лучевой терапии. Поэтому говоря о том, какие причины вызывают возникновение лейкоза у детей, физические факторы можно не принимать во внимание.

Но одного воздействия канцерогенов недостаточно для того, чтобы развился рак крови у детей. Нормальная иммунная системы быстро обнаруживает и уничтожает чужеродные клетки. Поэтому лейкоз у детей возникает не только когда есть причины – воздействие онкогенных факторов, но когда имеется генетическая предрасположенность к возникновению рака: при многих лейкозах выявляются хромосомные дефекты, которые, помимо всего прочего, служат и прогностическими факторами. Имеет значение и снижение противоопухолевой сопротивляемости пациента. В любом организме патологически измененные клетки возникают постоянно, но нормально работающая иммунная система обычно успешно с ними справляется.

Детский лейкоз: острый лимфобластный лейкоз.

Пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года. Но заболевание может встречаться даже у новорожденных. Исходя из этого, можно предположить, что причины рака крови в этом случае скорее врожденные, чем воздействие канцерогенных факторов. Впрочем, наследуется не сами лейкозы, и не их симптомы, а предрасположенность к ним у детей, поэтому бесполезно и бессмысленно объявлять «виноватым» кого-то из родителей. Острые лейкозы у детей проявляются активным ростом и размножением незрелых, бластных клеток крови. В анализах крови отмечается так называемый лейкемический провал – очень много бластных леток, есть некоторое количество зрелых, но полностью отсутствуют переходные формы на разных стадиях созревания клеток крови.

Клиническая картина

Симптомы лейкоза у детей складываются из проявлений нескольких синдромов – комплексов патологических изменений.

Первые признаки лейкемии обычно неспецифичны: субфебрильная (в районе 37 градусов) температура, слабость, быстрая утомляемость, потливость. Так проявляется интоксикационный синдром.

  1. Гиперпластический синдром: это такие признаки лейкоза у детей как увеличенные лимфоузлы, селезенка, печень. Это связано с тем, что лейкозные клетки накапливаются в этих органах. Возможно и «метастазирование» — формирование лейкемических бляшек на коже, слизистых. С частотой 5 – 20% развивается нейролейкоз – лейкозные инфильтраты формируются в головном мозге. И если увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, как правило, безболезненно и бессимптомно, за исключением случаев, когда они сдавливают жизненно важные органы, то нейролейкоз обычно проявляется признаками менингита или повышенного внутричерепного давления – тошнотой, рвотой, нарушением сознания.
  2. Анемический синдром. Симптомы лейкемии у детей, связанные с анемией возникают из-за того, что стремительное размножение лейкозных клеток не оставляет места для нормального кроветворения. Малыш становится бледным, неактивным, при малейшей физической нагрузке возникает одышка. Примерно в трети случаев гемоглобин падает до 60 г/л и ниже (при минимальной норме для трехлетнего возраста 110 г/л).
  3. Геморрагический синдром. Эти симптомы рака крови у детей связаны с кровотечениями. Бесконтрольное размножение лейкозных клеток угнетает размножение эритроцитов, но и тромбоцитов – кровяных клеток, отвечающих за свертывание крови. Проявляется частыми и бесконтрольными кровотечениями: в виде мелких точечных кровоизлияний, обильных носовых или желудочных кровотечений. Возможно и излитие крови в полость мозга – то, что случается при геморрагических инсультах.
  4. Синдром инфекционных осложнений. Этот признак лейкемии у детей возникают из-за резкого снижения иммунитета. Лимфоциты – это клетки крови, которые отвечают за распознавание инфекционного агента и выработку антител к нему. Незрелые формы, которые преобладают при детской лейкемии, неспособны выполнять свою работу. Если лейкемия возникла у ребенка, инфекции развиваются в 80 – 85%. Это пневмонии, различные гнойные процессы, вплоть до сепсиса (заражения крови). В последние годы в случаях лейкозов у детей встречаются и вирусные инфекции – герпес, цитомегаловирус.

Анализы (лабораторная диагностика)

Кроме уже упомянутого лейкозного провала, в анализах крови отмечаются следующие признаки лейкоза у детей:

  • увеличение количества лейкоцитов (от 0,1х109/л до 100х109/л), только у 18% количество лейкоцитов больше 50х109/л;
  • анемия;
  • тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).

Но лейкемия у детей диагностируется не по анализу крови, а по результатам исследования костного мозга. Если в нем оказывается более 30% бластных клеток – можно говорить о диагнозе острого лейкоза у детей. Костный мозг получают с помощью пункции грудины (стернальной пункции)

Развитие болезни

Лейкозы у детей в развитии проходят несколько стадий, для каждой из которых характерны разные симптомы.

3-х летняя девочка, страдающая лейкемией

  1. Первая атака заболевания. На этой стадии формируются первые симптомы заболевания, лейкоз у детей диагностируется и назначается лечение.
  2. Ремиссия. Лечение было проведено, развитие лейкемии у детей идет на спад. При полной ремиссии исчезают симптомы, в том числе и лабораторные: бластов в анализе костного мозга меньше 5%, лимфоцитов до 30%, в крови может сохраняться легкая анемия и тромбоцитопения. При неполной ремиссии нормализуется анализ крови и клинические симптомы, но в костном мозге сохраняется до 30% бластов.
  3. Рецидив. Раковые клетки мутируют и перестают поддаваться терапии. Приходится менять методы лечения. Ремиссии и рецидивы могут повторяться несколько раз.
  4. Исход заболевания. Выздоровление либо терминальная стадия. Выздоровлением считается отсутствие рецидивов 5 лет и более. Терминальная стадия наступает, когда белокровие перестает поддаваться любой известной терапии, а резервы кроветворенния исчерпываются полностью.

Лечение

Лечится ли лейкоз у детей – вот, что интересует тех, кто узнает об этом заболевании. В отличие от взрослых, у детей прогноз чаще всего благоприятный. Разумеется, играет роль индивидуальное сочетание факторов.

Главное направление лечения лейкемии у ребенка – максимально уничтожить опухолевые клетки. Для этого используются цитостатики, гормональные препараты. Обычно применяют комбинации препаратов. Конкретное сочетание, дозировки и продолжительность лечения зависят от стадии лечения и конкретных целей на текущий момент. Возможны различные варианты терапии. Самый распространенный из них следующий.

Сначала курсом в 64 дня вызывается ремиссия. Далее во время ремиссии назначается поддерживающая терапия, которая может продолжаться до 104 недель.

Параллельно проводится поддерживающая терапия. С ее помощью устраняют симптомы, которыми проявляется лейкоз у детей. Это средства против конкретных клинических проявлений:

  • борьба с анемией – восстановление  уровня гемоглобина (переливание эритроцитарной массы),
  • борьба с кровоточивостью (введение факторов свертывания, тромбоцитарной массы),
  • борьба с инфекциями (антибиотики, противовирусные, вскрытие и санирование абсцессов и др.),
  • дезинтоксикация (плазмособрция, инфузионная терапия).

Все эти методы направлены на то, чтобы поддержать жизнедеятельность пациента в то время, пока полихимиотерапия уничтожает измененные клетки.

Если химиотерапия неэффективна, назначается трансплантация костного мозга. Она проводится по строгим показаниям, в числе которых – наличие характерных генетических и молекулярно-биохимических изменений в клетках опухоли, которые свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе.

Пересаживаемый костный мозг собирают из тазовых костей донора. В общей сложности набирается около 1 л. костного мозга, который потом вводится пациенту внутривенно. С током крови клетки поступают в костный мозг, где формируют нормальное кроветворение в течение 3-4 недель. После этой процедуры рецидивы случаются редко. Возможны, впрочем, осложнения самой трансплантации: реакция трансплантат против хозяина, полное отторжение пересаженных клеток.

Мальчик на качелях

Профилактика лейкоза у детей не разработана. Теоретически можно говорить о здоровом образе жизни для родителей и избегании факторов риска, но на практике  это недостижимо. Поэтому очень важно застать заболевание на ранних стадиях. Для этого необходимо регулярно проходить медосмотры и сдавать клинический анализ крови.

Лечение детей с острым лимфоцитарным лейкозом (ALL)

Основным методом лечения детей с острым лимфоцитарным (лимфобластным) лейкозом (ALL) является химиотерапия, которая обычно проводится в 3 основных этапа:

  • Индукция
  • Консолидация (также называемая интенсификацией)
  • Техническое обслуживание

Общая продолжительность лечения обычно составляет от 2 до 3 лет, при этом наиболее интенсивное лечение проводится в первые несколько месяцев.

Дети с ОЛЛ обычно классифицируются по группам риска, чтобы удостовериться, что даны правильные типы и дозы лекарств. Лечение может быть более или менее интенсивным, в зависимости от группы риска.

Индукция

Целью индукционной химиотерапии является достижение ремиссии . Это означает, что клетки лейкемии больше не обнаруживаются в образцах костного мозга, нормальные клетки возвращаются и показатели крови становятся нормальными. (Ремиссия не обязательно излечивает.) Более 95% детей с ОЛЛ вступают в ремиссию после 1 месяца индукционного лечения.

Этот первый месяц интенсивный и требует длительного пребывания в больнице для лечения и частых визитов к врачу. Ваш ребенок может провести часть или большую часть этого времени в больнице, потому что могут возникнуть серьезные инфекции или другие осложнения. Очень важно принимать все лекарства, как это предписано. Иногда осложнения могут быть достаточно серьезными, чтобы быть опасными для жизни, но в последние годы достигнуты успехи в поддерживающем уходе (уход за больными, питание, антибиотики, переливание эритроцитов и тромбоцитов при необходимости и т. Д.).) сделали это гораздо реже, чем в прошлом.

Дети с ОЛЛ стандартного риска часто получают 3 препарата в течение первого месяца лечения. К ним относятся химиотерапевтические препараты L-аспарагиназа и винкристин и стероидный препарат (такой как дексаметазон). Для детей из групп высокого риска обычно добавляют четвертый химиотерапевтический препарат в классе антрациклинов (чаще всего даунорубицин). Другими препаратами, которые можно назначать на ранней стадии, являются метотрексат и / или 6-меркаптопурин.

Детям с ALL-положительным результатом по Филадельфийской хромосоме может быть полезно добавление целевого препарата, такого как иматиниб (Гливек).

Интратекальная химиотерапия: Все дети также получают химиотерапию в спинномозговой жидкости (CSF), чтобы убить любые лейкозные клетки, которые могли бы распространиться на головной и спинной мозг. Это лечение, известное как интратекальная химиотерапия, проводится через люмбальную пункцию (спинной мозг). Это обычно дается дважды (или больше, если лейкемия — высокий риск, или клетки лейкемии были найдены в CSF) в течение первого месяца и несколько раз в течение следующих 1 или 2 месяцев. Это повторяется реже во время остальной части лечения.

Обычно метотрексат — это препарат, применяемый для интратекального химиотерапии. Гидрокортизон (стероид) и цитарабин (ara-C) могут быть добавлены, особенно у детей с высоким риском.

Наряду с интратекальным химиотерапией некоторым пациентам с высоким риском (например, пациентам с Т-клеточным ОЛЛ) и пациентам с множеством лейкозных клеток в их CSF при диагностировании лейкоза может быть назначена лучевая терапия для головного мозга. В прошлом это чаще встречалось, но недавние исследования показали, что многим детям, даже с ОЛЛ высокого риска, может не потребоваться лучевая терапия, если им дают более интенсивную химиотерапию.Врачи стараются по возможности избегать облучения мозга, особенно у детей младшего возраста, потому что независимо от того, насколько низкая доза сохраняется, это может вызвать проблемы с мышлением, ростом и развитием.

Возможным побочным эффектом интратекальной химиотерапии являются судороги во время лечения, которые встречаются у небольшого процента детей. Дети, у которых развиваются судороги, лечатся лекарствами для их предотвращения.

Уплотнение (интенсификация)

Следующая, и обычно более интенсивная, фаза консолидации химиотерапии начинается, когда лейкоз находится в стадии ремиссии и обычно длится в течение нескольких месяцев.Эта фаза еще больше уменьшает количество лейкозных клеток в организме. Несколько химиопрепаратов объединяются, чтобы помочь предотвратить развитие резистентности оставшихся лейкозных клеток. Интратекальная химиотерапия (как описано выше) продолжается в это время.

Детей с ОЛЛ стандартного риска обычно лечат такими препаратами, как метотрексат, 6-меркаптопурин (6-МР), винкристин, L-аспарагиназа и / или преднизон, но схемы лечения в разных онкологических центрах различаются.

Дети с лейкозом высокого риска (например, из-за генных или хромосомных изменений в клетках лейкемии или из-за того, что после индукции остаётся минимальное остаточное заболевание) обычно получают более интенсивную химиотерапию.Часто используются дополнительные лекарственные средства, такие как L-аспарагиназа, доксорубицин (адриамицин), этопозид, циклофосфамид и цитарабин (ara-C), и дексаметазон заменяет преднизон.

Может быть второй этап интенсивной химиотерапии как часть консолидации. (Это известно как отсроченная интенсификация .)

Детям с ALL-положительным результатом по Филадельфийской хромосоме может быть полезно добавление целевого препарата, такого как иматиниб (Гливек).

Для некоторых детей из групп высокого риска пересадка стволовых клеток может быть вариантом в настоящее время, когда лейкоз находится в стадии ремиссии.

Техническое обслуживание

Если лейкемия остается в стадии ремиссии после индукции и консолидации, может начаться поддерживающая терапия. В большинстве планов лечения ежедневно используется 6-меркаптопурин (6-МР) и еженедельный метотрексат, который вводится в виде таблеток, часто вместе с винкристином, который вводится в вену (IV), и стероид (преднизон или дексаметазон). Эти последние 2 препарата назначаются на короткие периоды каждые 4-8 недель. Другие лекарства могут быть добавлены в зависимости от типа ALL и риска рецидива.

Некоторые дети с более высоким риском могут получить более интенсивную поддерживающую химиотерапию и интратекальную терапию.

Лечение остаточной болезни

Планы лечения могут измениться, если лейкемия не входит в ремиссию во время индукции или консолидации. Врач, вероятно, проверит костный мозг ребенка вскоре после начала лечения, чтобы определить, проходит ли лейкемия. Если нет, лечение может быть более интенсивным или продолжительным.

Если стандартные лабораторные анализы показывают, что лейкемия, по-видимому, прошла, врач может использовать более чувствительные тесты для поиска даже небольшого количества оставшихся лейкозных клеток (известный как минимальное остаточное заболевание или MRD).Если таковые обнаружены, химиотерапия, возможно, снова должна быть усилена или продлена.

Лечение рецидивов ALL

Если ALL рецидивирует (возвращается) во время или после лечения, ребенок, скорее всего, снова получит химиотерапию. Большая часть стратегии лечения зависит от того, как скоро лейкоз возвращается после первого лечения. Если рецидив наступает через длительное время, те же самые лекарства могут быть эффективными, поэтому можно использовать такое же или подобное лечение, чтобы попытаться привести лейкемию ко второй ремиссии.

Если он возвращается через более короткий промежуток времени, может потребоваться более агрессивная химиотерапия с другими лекарственными средствами. Наиболее часто используемыми химическими препаратами являются винкристин, L-аспарагиназа, антрациклины (доксорубицин, даунорубицин или митоксантрон), циклофосфамид, цитарабин (ara-C) и этопозид или тенипозид. Ребенок также получит стероид (преднизон или дексаметазон). Intrathecal химиотерапия также будет дано.

Для детей, у которых лейкемия возвращается раньше, чем после начала лечения, или для детей с рецидивом Т-клеток ВСЕ, которые могут рецидивировать, можно рассмотреть возможность пересадки стволовых клеток, особенно если у ребенка есть брат или сестра, у которых хороший тип ткани.Трансплантация стволовых клеток также может быть использована для детей, которые рецидивируют после второго курса химиотерапии.

У некоторых детей имеется экстрамедуллярный рецидив , что означает, что лейкозные клетки находятся в одной части тела (например, в спинномозговой жидкости [CSF] или яичках), но не обнаруживаются в костном мозге. В дополнение к интенсивной химиотерапии, как описано выше, дети с распространением в CSF могут получать более интенсивную интратекальную химиотерапию, иногда с облучением головного и спинного мозга (если эта область еще не была подвергнута облучению).Мальчики с рецидивом в яичке могут попасть в область облучения.

Если ВСЕ не исчезнет полностью или вернется после пересадки стволовых клеток, это может быть очень трудно поддается лечению. Для некоторых детей могут быть полезны новые виды иммунотерапии, такие как Т-клеточная терапия CAR или блинатумомаб (моноклональное антитело).

Филадельфия хромосомного типа ALL

Для детей с определенными типами ALL, такими как дети с филадельфийской хромосомой, стандартная химиотерапия для ALL (как указано выше) может быть не такой эффективной.Трансплантация стволовых клеток может быть рекомендована, если индукционное лечение приводит к ремиссии лейкемии и имеется подходящий донор стволовых клеток.

Новые целевые препараты, такие как иматиниб (Gleevec) и дазатиниб (Sprycel), предназначены для уничтожения лейкозных клеток, которые имеют филадельфийскую хромосому. Эти препараты принимаются в виде таблеток. Согласно данным проведенных исследований, добавление этих препаратов к химиотерапии на протяжении всего лечения помогает улучшить результаты.

,

Лечение детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ)

Лечение большинства детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) разделено на 2 основных этапа химиотерапии:

  • Индукция
  • Уплотнение (интенсификация)

Из-за интенсивности лечения и риска серьезных осложнений, дети с ОМЛ должны лечиться в онкологических центрах или больницах, которые имеют опыт с этим заболеванием.

Индукция

Химиопрепаратами, наиболее часто используемыми для лечения ОМЛ, являются даунорубицин (дауномицин) и цитарабин (ара-С), которые назначаются по несколько дней подряд.График лечения может быть повторен через 10 дней или 2 недели, в зависимости от того, насколько интенсивно врачи хотят лечения. Более короткое время между обработками может быть более эффективным для уничтожения лейкозных клеток, но также может вызывать более серьезные побочные эффекты.

Некоторые дети с ОМЛ могут получать дозу целевого препарата гемтузумаб озогамицин (милотарг) вместе с химиотерапией в рамках своего индукционного лечения.

Если врачи считают, что лейкемия может не реагировать только на 2 химиопрепарата, они могут добавить еще один химиопрепарат, такой как этопозид или 6-тиогуанин.Дети с очень большим количеством лейкоцитов или с лейкозными клетками, имеющими определенные хромосомные нарушения, могут попасть в эту группу.

Лечение этими химиотерапевтическими препаратами повторяют до тех пор, пока в костном мозге не исчезнут клетки лейкемии. Это обычно происходит после 2 или 3 циклов лечения.

Предотвращение рецидива в центральной нервной системе: Большинство детей с ОМЛ также получают интратекальную химиотерапию (вводится непосредственно в спинномозговую жидкость или CSF), чтобы предотвратить рецидив лейкемии в головном или спинном мозге.Лучевая терапия для мозга используется реже.

Уплотнение (интенсификация)

Около 85% до 90% детей с ОМЛ приходят в ремиссию после индукционной терапии.
Это означает, что никаких признаков лейкемии не обнаружено с помощью стандартных лабораторных тестов, но это не обязательно означает, что лейкоз был вылечен.

Консолидация (усиление) начинается после фазы индукции. Цель состоит в том, чтобы убить все оставшиеся лейкозные клетки с помощью более интенсивного лечения.

У некоторых детей есть брат или сестра, которые были бы хорошим донором стволовых клеток. Для этих детей может быть рекомендована трансплантация стволовых клеток после ремиссии лейкемии, особенно если у ОМЛ имеются некоторые худшие прогностические факторы. В большинстве исследований было обнаружено, что это повышает шансы на долгосрочное выживание по сравнению только с химиотерапией, но также с большей вероятностью вызывает серьезные осложнения. Детям с хорошими прогностическими факторами некоторые врачи могут порекомендовать просто проводить интенсивную химиотерапию и резервировать пересадку стволовых клеток в случае рецидива ОМЛ.

Для большинства детей без хорошего донора стволовых клеток консолидация состоит из химиопрепарата цитарабина (ara-C) в высоких дозах. Даунорубицин также может быть добавлен. Это обычно дается в течение по крайней мере нескольких месяцев.

Если целевой препарат гемтузумаб озогамицин (Mylotarg) был дан во время индукции, доза этого препарата, скорее всего, будет дана и на этом этапе лечения.

Интратекальный химиотерапия (в CSF) обычно дается каждые 1-2 месяца, пока продолжается интенсификация.

Техническое обслуживание не требуется детям с ОМЛ (кроме детей с АПЛ).

Важной частью лечения ОМЛ является поддерживающий уход (надлежащий уход за больными, питание, антибиотики и переливание крови). Интенсивное лечение, необходимое для ОМЛ, обычно разрушает большую часть костного мозга (вызывая острую нехватку клеток крови) и может вызвать другие серьезные осложнения. Без антибиотикотерапии инфекций или переливания крови нынешние высокие показатели ремиссии были бы невозможны.

огнеупорный или рекуррентный AML

Менее 15% детей имеют огнеупорных AML (лейкоз, который не отвечает на первоначальное лечение). Эти лейкозы часто очень трудно поддаются лечению, и врачи могут порекомендовать пересадку стволовых клеток, если это возможно.

Как правило, прогноз для ребенка, у которого AML рецидивирует (возвращается) после лечения, немного лучше, чем если бы AML никогда не переходил в ремиссию, но это зависит от того, как долго была начальная ремиссия.В более чем половине случаев рецидива лейкоз может быть подвергнут второй ремиссии с большим количеством химиотерапии. Вероятность получения второй ремиссии лучше, если первая ремиссия длилась не менее года, но длительные вторые ремиссии редки без трансплантации стволовых клеток. В этих ситуациях использовалось много разных комбинаций стандартных химиопрепаратов, но результаты были неоднозначными.

Другим вариантом для некоторых детей с рефрактерным или рецидивирующим ОМЛ является лечение целевым препаратом гемтузумаб озогамицин (Милотарг).

Большинство детей с рецидивом лейкоза являются хорошими кандидатами на клинические испытания, в которых проверяются новые схемы лечения. Надежда состоит в том, что можно достичь какой-то ремиссии, чтобы можно было рассмотреть вопрос о трансплантации стволовых клеток. Некоторые врачи могут посоветовать пересадку стволовых клеток, даже если нет ремиссии. Иногда это может быть успешным.

,

прогностических факторов при детской лейкемии (ALL или AML)

У детей с острым лимфоцитарным лейкозом (ОЛЛ) или острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) определенные факторы, которые могут повлиять на мировоззрение ребенка (прогноз), называются , прогностические факторы . Они помогают врачам решить, насколько интенсивным должно быть лечение. Прогностические факторы, кажется, более важны при ВСЕХ, чем при ОМЛ.

Прогностические факторы для детей с ALL

Дети с ОЛЛ часто попадают в группы риска (такие как низкий риск, стандартный риск, высокий риск или очень высокий риск), при этом более интенсивное лечение назначается пациентам с высоким риском.Как правило, дети с низким риском имеют лучшие перспективы, чем дети с очень высоким риском. Но важно знать, что даже дети из групп высокого риска часто все еще могут быть излечены.

Хотя все перечисленные ниже факторы являются прогностическими, для определения того, к какой группе риска относится ребенок, используются только определенные факторы (первые два фактора — возраст на момент постановки диагноза и начальный уровень лейкоцитов — считаются наиболее важными)

Возраст на диагнозе

Дети в возрасте от 1 до 9 лет с В-клеточным ОЛЛ имеют тенденцию к лучшему излечению.Дети младше 1 года и дети 10 лет и старше считаются пациентами высокого риска. Перспектива в T-клетке ALL не сильно зависит от возраста.

Исходное количество лейкоцитов (WBC)

Дети с ВСЕМ, у которых очень высокий уровень лейкоцитов (более 50000 клеток на кубический миллиметр), когда им поставлен диагноз, подвергаются более высокому риску и нуждаются в более интенсивном лечении.

ВСЕ подтип

Дети с ранними В-клеточными субтипами ALL обычно лучше, чем дети со зрелой В-клеточной лейкемией.Прогноз для Т-клеточного ОЛЛ, по-видимому, примерно такой же, как и для В-клеточного ОЛЛ, если лечение достаточно интенсивное.

Пол

У девочек с ВСЕМ шансы на излечение немного выше, чем у мальчиков, но, поскольку в последние годы лечение улучшилось, эта разница сократилась.

Количество хромосом в лейкозных клетках (плоидность)

Нормальные клетки человека имеют 46 хромосом. Дети с большей вероятностью будут излечены, если их лейкозные клетки имеют более 50 хромосом (называемых гипердиплоидия ), особенно если есть дополнительная хромосома 4, 10 или 17.Гипердиплоидность также может быть выражена в виде индекса ДНК более 1,16. Дети, чьи лейкозные клетки имеют менее 44 хромосом (известные как гиподиплоидия ), имеют менее благоприятный прогноз.

Изменения хромосом (такие как транслокации)

Транслокации происходят, когда хромосомы обменивают часть своего генетического материала (ДНК). Дети, у которых лейкозные клетки имеют транслокацию между хромосомами 12 и 21, с большей вероятностью будут излечены. Те, у кого транслокация между хромосомами 9 и 22 (филадельфийская хромосома) или 4 и 11, имеют менее благоприятный прогноз.Некоторые из этих «плохих» прогностических факторов стали менее важными в последние годы, поскольку лечение улучшилось.

Ответ на первоначальное лечение

Дети, у которых лейкемия переходит в ремиссию (значительное уменьшение количества раковых клеток в костном мозге) в течение 1-2 недель химиотерапии, имеют лучшие перспективы, чем те, чей лейкоз не имеет. Наличие минимального остаточного заболевания (MRD), которое представляет собой очень небольшое количество лейкозных клеток, все еще обнаруживаемых чувствительными лабораторными тестами, также может повлиять на прогноз.(Подробнее об этом см. «Состояние острого лейкоза после лечения» ниже.) Детям, у которых рак также не отвечает, может быть назначена более интенсивная химиотерапия.

Прогностические факторы у детей с ОМЛ

Прогностические факторы не так важны для прогнозирования исхода или руководства лечением ОМЛ, как для ВСЕХ.

Исходное количество лейкоцитов (WBC)

Дети с ОМЛ, у которых количество лейкоцитов составляет менее 100 000 клеток на кубический миллиметр, при диагностике, как правило, лучше, чем дети с более высокими показателями.

синдром Дауна

Дети с синдромом Дауна, у которых развивается ОМЛ, обычно имеют хорошие перспективы, особенно если ребенку на момент постановки диагноза было 4 года или меньше.

AML подтип

Некоторые подтипы AML, как правило, имеют лучшие перспективы, чем другие. Например, подтип острого промиелоцитарного лейкоза (APL) имеет тенденцию иметь лучший прогноз, чем большинство других подтипов.

Хромосома или генные изменения

Дети с лейкозными клетками, у которых есть транслокации между хромосомами 15 и 17 (наблюдаемые в большинстве случаев APL) или между 8 и 21, или с инверсией (перестройкой) хромосомы 16, имеют больше шансов на излечение.Дети, у которых в клетках лейкемии отсутствует копия хромосомы 5 или 7 (известная как моносомия ) или только часть хромосомы 5 (известная как делеция ), склонны иметь худший прогноз.

Дети, у которых лейкозные клетки имеют мутацию в гене FLT3 , имеют тенденцию иметь худшие перспективы, хотя новые лекарства, которые нацелены на клетки с этим аномальным геном, могут привести к лучшим результатам. С другой стороны, у детей с лейкозными клетками изменения в гене NPM1 (а не в гене FLT3 ), по-видимому, имеют лучший прогноз, чем у детей без этих изменений.Изменения в гене CEBPA также связаны с лучшим результатом.

Миелодиспластический синдром или вторичный ОМЛ

Дети, у которых впервые появился миелодиспластический синдром («тлеющий лейкоз») или чей лейкоз является результатом лечения другого рака, как правило, имеют менее благоприятный прогноз.

Ответ на первоначальное лечение

Дети, у которых лейкемия быстро реагирует на лечение (для достижения ремиссии требуется только один цикл химиотерапии), излечиваются с большей вероятностью, чем дети, у которых лейкемия реагирует дольше или не реагирует вообще.

Состояние острого лейкоза после лечения

Как хорошо (и как быстро) реакция ALL или AML на начальное (индукционное) лечение может повлиять на долгосрочный прогноз.

Ремиссия

Ремиссия (или полная ремиссия ) обычно определяется как отсутствие лейкемии после первоначального лечения. Это значит:

  • Костный мозг содержит менее 5% бластных клеток
  • Количество клеток крови в пределах нормы
  • Нет признаков или симптомов заболевания

Полная молекулярная ремиссия означает, что нет признаков лейкемии в костном мозге, даже при использовании очень чувствительных лабораторных тестов, таких как полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Даже когда лейкоз находится в стадии ремиссии, это не всегда означает, что она вылечена.

Минимальная остаточная болезнь

Минимальное остаточное заболевание (MRD) — это термин, используемый после лечения, когда клетки лейкемии не могут быть обнаружены в костном мозге с помощью стандартных лабораторных тестов (таких как просмотр клеток под микроскопом), но они все еще могут быть обнаружены при большем количестве чувствительные тесты (такие как проточная цитометрия или ПЦР).

В целом, дети с MRD во время или после индукционной химиотерапии с большей вероятностью имеют рецидив лейкоза (возвращаются) и, следовательно, могут нуждаться в более интенсивном лечении.Дети с большим количеством MRD имеют больший риск рецидива, чем дети с меньшим количеством MRD.

Активная болезнь

Активное заболевание означает, что либо есть доказательства того, что лейкоз все еще присутствует во время лечения, либо что рецидив заболевания (возобновление) после лечения. Для рецидива у пациента более 5% костного мозга должно состоять из бластных клеток.

,

Детский лейкоз подтипов

Тип и подтип лейкоза, который ребенок играет, играет важную роль как в вариантах лечения, так и в отношении внешнего вида ребенка (прогноз). Определение типа (острый лимфоцитарный лейкоз (ALL), острый миелоидный лейкоз (AML) и т. Д.) И подтипа лейкемии выполняется путем тестирования образцов крови, костного мозга, а иногда и лимфатических узлов или спинномозговой жидкости (CSF), как описано в тестах на лейкемию у детей.

Обязательно спросите свою медицинскую команду или врача вашего ребенка, если у вас есть какие-либо вопросы о подтипе лейкемии вашего ребенка.

Острый лимфоцитарный (лимфобластный) лейкоз (ALL)

Острый лимфоцитарный лейкоз (ALL) — это быстрорастущий рак лимфоцит-образующих клеток, называемый лимфобластами . Существует несколько подтипов ALL, которые основаны главным образом на:

  • Тип лимфоцита (чаще всего В-клетки или Т-клетки), из которого происходят клетки лейкемии (и насколько зрелые клетки). Это известно как иммунофенотипа лейкемии.
  • Если клетки лейкемии имеют определенные изменений гена или хромосомы

B-cell ALL

Чаще всего у детей с ОЛЛ лейкоз начинается в ранних формах В-клеток.Существует несколько подтипов В-клеток ALL. зрелых В-клеток ALL (также называемых лейкемией Буркитта ), редкий подтип, по существу такой же, как и лимфома Беркитта (тип неходжкинской лимфомы), и к ним относятся одинаково. (См. Лечение неходжкинской лимфомы у детей по типу и стадии.)

T-cell ALL

Этот тип лейкемии поражает детей старшего возраста больше, чем В-клетки ВСЕ. Это часто вызывает увеличение вилочковой железы (небольшой орган перед горловиной), что иногда может привести к проблемам с дыханием.Он также может распространяться на спинномозговую жидкость (CSF, жидкость, которая окружает головной и спинной мозг) на ранних стадиях заболевания.

Для получения более подробной информации о подтипах ALL, см. Подтипы острого лимфоцитарного лейкоза (ALL) и прогностические факторы.

Помимо подтипа ОЛЛ, другие факторы важны для определения мировоззрения ребенка (прогноз). Они описаны в Прогностических Факторах в Детской Лейкемии.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), как правило, является быстрорастущим раком, который начинается в одном из следующих типов ранних (незрелых) клеток костного мозга:

  • Миелобласты: Эти клетки обычно образуют лейкоциты, называемые гранулоцитами (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
  • монобластов: Эти клетки обычно становятся лейкоцитами, называемыми моноцитами и макрофагами .
  • Эритробласты: Эти клетки созревают в эритроциты.
  • Мегакариобласты: Эти клетки обычно становятся мегакариоцитами, клетками, которые образуют тромбоциты.

AML имеет много подтипов, которые основаны главным образом на:

  • Тип клеток костного мозга, из которых происходят клетки лейкемии, и насколько зрелые клетки (иммунофенотип 9109, лейкемия )
  • Если клетки лейкемии имеют определенные изменений гена или хромосомы
  • Если лейкоз связан с лечением от более раннего рака (с химиотерапией или облучением)
  • Если ребенок с лейкемией имеет синдром Дауна

Острый промиелоцитарный лейкоз (APL) является особым подтипом ОМЛ.К нему относятся иначе, чем к другим подтипам ОМЛ, и он имеет тенденцию к лучшему прогнозу.

Для получения более подробной информации о подтипах ОМЛ см. Подтипы и прогностические факторы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Помимо подтипа ОМЛ, другие факторы важны при определении мировоззрения ребенка (прогноз). Они описаны в Прогностических Факторах в Детской Лейкемии.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), как правило, представляет собой медленно растущий рак ранних (незрелых) клеток миелоидного костного мозга.CML редко встречается у детей, но это может произойти.

CML не имеет подтипов. Вместо этого, курс CML имеет 3 фаз , основанных главным образом на количестве незрелых лейкоцитов — миелобластов (или бластов) — которые видны в крови или костном мозге. CML иногда может переходить на более продвинутые фазы с течением времени.

Хроническая фаза CML

На этой ранней стадии у детей обычно наблюдаются довольно легкие симптомы (если они есть), и лейкоз обычно хорошо поддается стандартному лечению.Большинство детей находятся в хронической фазе, когда им ставят диагноз.

Ускоренная фаза CML

Дети, у которых ХМЛ находится в ускоренной фазе, могут иметь такие симптомы, как жар, ночные поты, плохой аппетит и потеря веса. ХМЛ в ускоренной фазе может не так хорошо реагировать на лечение, как ХМЛ в хронической фазе.

Фаза взрыва (также называемая острой фазой или кризисом взрыва) CML

На этом этапе лейкозные клетки часто распространяются на ткани и органы вне костного мозга.Дети с ХМЛ в этой фазе часто имеют жар, плохой аппетит и потерю веса. В этот момент CML действует во многом как агрессивный острый лейкоз (AML или, реже, ALL).

Для получения более подробной информации о фазах ХМЛ см. Фазы хронического миелолейкоза.

,

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о