Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного?

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: операция на сердце при ВПС

Врожденный порок сердца – для родителей эта фраза звучит как приговор, но так ли страшен данный дефект? Безусловно, это очень опасно для малыша, особенно, если отверстие в перегородке больше 2-х мм. Однако отчаиваться не стоит. Сейчас мы рассмотрим, что это за патология, почему возникает, как лечить и есть ли надежда на благоприятный прогноз.

Содержание

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки, или, как его еще называют, врожденный порок сердца, представляет собой недоразвитость стенки, разделяющей правый и левый желудочки сердца, посредством чего появляется сообщение между ними, то есть дыра. Вследствие патологии кровь, кроме аорты, попадает в правый желудочек, удваивая ему работу. Увеличенная нагрузка негативно сказывается на его состоянии. К тому же, по малому кругу в легкие повторно идет кровь, уже обогащенная кислородом, а в большой круг кровообращения ее поступает меньше требуемого количества.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

Нет прямых факторов, которые являются первопричиной патологии, но существует ряд причин, негативно сказывающихся на здоровье будущего ребенка и становящихся поводом для развития ДМЖП.

Главные из них:

  1. Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
  2. Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
  3. Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
  4. Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
  5. Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
  6. Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
  7. Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
  8. Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Типы и симптомы

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

  • Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
  • Средние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
  • Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Различают такие типы ДМЖП:

  1. Мышечный. Расположен вдали от аорты и клапанов сердца. Если дефект малый, даже множественный, то в большинстве случаев зарастает сам по себе. Встречается в 10% случаев.
  2. Перимембранозный. Делится на приточный, трабекулярный, инфундибулярный. Обычно имеет небольшой размер и находится в верхней части перегородки, под выходом в аорту. В основном закрывается самостоятельно. Распространен у 75% больных.
  3. Надгребневый. Самый опасный из ДМЖП, так как располагается рядом с выносящим трактом правого желудочка и кровь постоянно курсирует через данное отверстие, не давая ему закрыться. Возникает в 5% случаев.
  4. Дефект АВ-канала. Дефект межжелудочковой перепонки приносящего тракта правого желудочка. Находится на месте крепления клапанов и колец в задней части перегородки. Диагностируется у 10% пострадавших от ДМЖП. Часто встречается при даунизме. Может сочетаться с другими пороками сердца.

Главным симптомом дефекта перегородки является шум в сердце. Он возникает у новорожденного не сразу после рождения, а через несколько дней, при этом небольшие дефекты могут протекать без симптомов. Большие прорехи могут вызывать отставание в развитии, частые ОРВИ.

Существует ряд симптомов, указывающих на ДМЖП у детей:

  • кахексия;
  • слабость;
  • борозды Харрисона;
  • цианоз;
  • набухание вен в области шеи;
  • дрожание или шумы внизу грудной клетки с левой стороны.

Опасность и осложнения патологии

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

  • легочная гипертензия;
  • синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
  • сердечная недостаточность, в том числе острая;
  • эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
  • тромбоз;
  • инсульт;
  • развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
  • летальный исход.

Когда нужно обращаться к врачу?

Показать врачу новорожденного необходимо, если в роду имеются врожденные патологии сердца, для исключения возможного ДМЖП. Также нужна помощь специалиста при наличии сердечных шумов, если начала деформироваться грудная клетка ребенка, при изменении цветового оттенка кожи, появлении синюшности.

При любых симптомах, напоминающих симптоматику ДМЖП, доктор Комаровский советует незамедлительно обратиться к педиатру, а тот при необходимости даст направление к узкому специалисту.

Диагностические методы

Методы диагностики ДМЖП:

  1. Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
  2. Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.
  3. Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
  4. МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
  5. Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
  6. Рентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
  7. ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
  8. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.

Способы лечения

Существуют следующие способы лечения:

  1. Консервативный. Медикаментозная терапия диуретиками и сердечными гликозидами, применение ингибиторов синтеза АПФ, уменьшающих сброс крови через ДМЖП. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, инфекционных процессов).
  2. Хирургический. Рекомендуется больным с ДМЖП, если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Операция проводится путем зашивания дефекта или установки заплатки из биоматериала.
  3. Эндоваскулярные вмешательства. Закрытие дефекта с помощью катетера.
  4. Реабилитация. Восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Особенно необходимо после операции.

Прогнозы и профилактические меры

Прогнозы в большинстве случает благоприятные. После самопроизвольного затягивания просветов в перегородке, проведения хирургических вмешательств и прочих процедур, закончившихся устранением дефекта, рекомендуется:

  • обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ДМЖП;
  • соблюдение рекомендаций врача по питанию и приему необходимых препаратов;
  • ограничение посещения многолюдным мест во избежание инфекционных заболеваний;
  • обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца при самозатягивании раз в три года, при хирургическом и других вмешательствах – 1 раз в год.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Поделитесь с друьями!

причины дефекта межжелудочковой перегородки, симптомы и лечение

Органы системы ребенка формируется после того, как произошло зачатие, но иногда между полостями клапанов сердца образуется отверстие и процесс нарушается. У новорожденного с ДМЖП кровь из левого желудочка оказывается в правом, а не движется в аорту, что препятствует нормальному функционированию сердца, постоянная перегрузка желудочка провоцирует появление легочной гипертензии.

Что собой представляет дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП возникает на начальных этапах развития плода. При врожденном пороке (ВПС) в полости, располагающейся между отделами сердца, формируется дыра. Если ее размер превышает 2 мм, это несет опасность для младенца. Дырка препятствует наполнению аорты кровью, значительная часть движется в правый желудочек, поднимая в нем давление, которое передается к сосудам, располагающимся в малом кругу. Они замещаются соединительной тканью, что чревато легочной недостаточностью у ребенка.

В аорту поступает меньшее количество крови, и циркуляция ее в большом круге также нарушается. Аномалия может проявляться как отдельная патология или быть частью болезни. В большинстве случаев врачи диагностируют у новорожденных перимембранозный ДМЖП. Такой дефект выявляют не только у младенцев, но и у взрослых, перенесших острую ишемию.

Клинические проявления

Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:

  1. Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
  2. Пропадает аппетит.
  3. Отекают конечности и живот.
  4. Не прибавляется вес.
  5. Замедляется развитие.

Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.

маленький ребенокмаленький ребенок

Причины возникновения

Отклонение в стенке межжелудочковой перегородки формируется у ребенка во внутриутробном развитии, способствуют появлению дефекта различные факторы.

Наследственность

Патология может передаться от одного из родителей ребенка, страдающего от пороков сердца. Провоцируют образование отверстия хромосомные аномалии плода. Для снижения риска развития отклонений беременной женщине предписывают специальные лекарства.

Вирусные инфекции во время беременности

Когда женщина вынашивает ребенка, снижается иммунитет, и организму становится труднее противостоять болезням, вызываемым вирусами. Заражение краснухой на раннем сроке чревато развитием пороков сердца у младенца. При инфицировании матери гриппом, ветряной оспой, корью у ребенка возникают различные отклонения, нередко несовместимые с жизнью.

болеет беременнаяболеет беременная

Вредные привычки

Если женщина, забеременев, продолжает курить, пить пиво, вино, алкогольные коктейли, вредные вещества через кровоток направляются к плоду, и если не вызывают выкидыш, то провоцируют появление врожденных аномалий, одной из которых может стать ДМЖП.

Работа в неблагоприятных условиях

На здоровье мамы и ребенка негативно влияет воздух, загрязненный пылью, ядовитыми парами, тяжелыми металлами, повышенный радиационный фон.

Прием запрещенных препаратов

Врачи стараются не предписывать беременным женщинам сильнодействующих лекарств, но при заражении бактериальной инфекцией не всегда можно обойтись без медикаментов. Иногда будущие мамы без назначения принимают анальгетики, антидепрессанты, антибиотики, таблетки, содержащие кодеин, что чревато появлением различных отклонений у малыша.

много таблетокмного таблеток

Сахарный диабет

Будущие мамы иногда страдают от эндокринных патологий, которые способны вызвать осложнения, спровоцировать возникновение дефектов у плода. Хотя шансы родить здорового ребенка у женщин, страдающих диабетом, существуют, но нередко такие малыши наследуют пороки.

Разновидности дефектов

В зависимости от того, где образовалось отверстие у ребенка, отклонение разделяют на несколько видов. Порок межжелудочковой перегородки образуется, где ее кольца соединяются с клапанами. Отклонение часто сопровождает патологии сердца, встречается у детей с генетическими расстройствами.

Мышечный

Отверстие образуется на сравнительно большом расстоянии от аорты, далеко от сердечных клапанов, обычно обладает маленьким размером.

Мышечный дефект нередко затягивается без вмешательства, менее опасен среди других ВПС.

сердце человекасердце человека

Мембранозный

Чаще всего отверстие локализуется в верхней половине перегородки, формируется ниже выхода в аорту. Обычно отличается маленьким диаметром, исчезает само по себе. Мембранозный тип дефекта диагностируют у ¾ четверти детей с ВПС.

Надгребневый

Особую опасность для жизни младенца несет порок, когда отверстие сформировалось недалеко от сосудов, что отходят от правого желудочка. Кровь регулярно протекает через дырку, препятствует ее зарастанию. Надгебневый вид дефекта обнаруживают у малышей нечасто.

По размерам

На проявление патологии, состояние ребенка влияет и место расположения отверстия в перегородке, и величина его диаметра.

маленький ребенокмаленький ребенок

Малый

Дефект размером меньше 3 мм, не представляет опасность для жизни младенца, не вызывает неприятных ощущений. Со временем дырка затягивается. Иногда в межжелудочковой полости образуется множество отверстий размером около 1 мм, они не всегда зарастают.

Чтобы исключить проникновение инфекции, ребенок регулярно должен наблюдаться врачом.

Большой

Дефекты, которые меньше 1 см, но больше 3 мм, препятствуют нормальной работе, но иногда затягиваются самостоятельно, и состояние у малыша улучшается. Если размер отверстия в полости больше сантиметра, ребенку необходимо не консервативное, а хирургическое лечение, иначе он погибнет или будет страдать от патологий сердца.

Симптомы

Спустя несколько дней после рождения у грудничка с отклонением в полости сердца врач слышит шум внизу грудной клетки, что присутствует и при незначительном размере отверстия.

ребенок плачетребенок плачет

Окраска кожных покровов

У новорожденных со средними и большими дефектами около рта при крике появляется синий оттенок. Цианоз проявляется не только на лице, но и на ножках, ручках, поскольку нарушается циркуляция крови. Кожа у ребенка очень бледная, набухают вены на шее.

Проблемы при грудном вскармливании

Младенец с ДМЖП часто капризничает при кормлении, не имеет аппетита. При сосании ребенок тяжело дышит, становится беспокойным, не хочет брать грудь.

Медленная прибавка в весе и росте

Малыш не наедается при кормлении, не получает достаточного количества питательных веществ, содержащихся в молоке матери, его развитие замедляется. Младенец плохо растет, не набирает вес.

Повышенная сонливость

От здоровых детей малыш с дефектом перегородки отличается тем, что постоянно спит, не играет, быстро утомляется, выглядит уставшим и вялым.

маленький ребенокмаленький ребенок

Частота дыхания выше нормы

Если порок не был обнаружен после рождения, у ребенка со временем возникает боль в груди после незначительной нагрузки:

  • начинает мучить кашель;
  • учащается частота дыхания;
  • появляются носовые кровотечения.

Нередко возникают проблемы с легкими, нарушается сердечный ритм. Иногда у детей выпячивается грудь. Со временем одышка не проходит, даже когда малыш не двигается.

Отеки на стопах или животе

При наличии большого отклонения у ребенка увеличивается печень, селезенка, уменьшается количество мочи, сильно опухают ноги, отекает живот.

Респираторные заболевания

Дети с пороком не только отстают в росте и развитии, но и вследствие снижения иммунитета становятся восприимчивыми к инфекции. Малыши часто болеют бронхитами, ангинами, воспалением легких, ОРВИ.

ребенок на приемеребенок на приеме

Методы диагностики

Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.

Электрокардиограмма

При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.

При исследовании врач узнает, насколько перегружены желудочки, а также определяют присутствие нарушения в большом круге.

Фонокардиография

Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.

Эхокардиография

Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.

Эхокардиография ребенкуЭхокардиография ребенку

Ультразвуковое исследование

Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.

Рентгенография

При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.

Зондирование правых полостей сердца

При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.

Пульсоксиметрия

Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.

Пульсоксиметрия ребенкуПульсоксиметрия ребенку

Катетеризация сердечной мышцы

Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.

Как лечить

При выявлении ДМЖП кардиолог ставит ребенка на учет, наблюдает за его состоянием.

Самостоятельное закрытие

Маленькая дырочка в полости обычно не требует вмешательства, не вызывает у младенца неприятных ощущений, не влияет на его развитие. Со временем дефект исчезает, это может произойти через 2 года или 4. Лекарств, которые бы способствовали закрытию отверстия, пока не создано, но при необходимости врач предписывает препараты типа «Дигоксина», поддерживающие работу сердца, улучшающие поступление кислорода в кровь. Чтобы уменьшить вероятность образования тромба, ребенку дают «Аспирин». Диуретики назначаются при нарушении водного баланса, для облегчения состояния используют ингибиторы АПФ.

Хирургическое вмешательство

Если дырка не затягивается, обладает большим диаметром, еще в дошкольном возрасте выполняют операцию. После ее проведения малыш сможет нормально расти, не бояться физических нагрузок, уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений.

Хирургическое вмешательствоХирургическое вмешательство

Операция на закрытом сердце

При маленьком размере отверстия его удается устранить путем ушивания краев дефекта, используя малоинвазивные методики. При катетеризации полости желудочков устанавливается заплатка в виде сетки, которая затягивается собственными тканями. Эндоваскулярная операция проводится под местной анестезией, легко переносится детьми. Оклюдер или спираль помещают в тонкую трубочку катетера, через прокол на бедре по сосудам вводят в полость органа. Разрез на грудной клетке не делают, не используют аппарат искусственного кровообращения.  Через 2 или 3 дня ребенка выписывают из стационара, наложив стерильную повязку.

Спустя полгода оклюдер, что применяется при дефектах мышечного типа, спираль, устанавливаемая при мембранозном пороке, зарастает собственными клетками.

На открытом сердце

Не во всех случаях возможна малоинвазивная операция. Когда дырка располагается рядом с сосудами, вблизи аорты, в грудине делают надрез, запускают систему кровообращения. В полость устанавливают стерильную заплатку, вырезанную из синтетического материала или из перикарда. Процедура, выполняемая на открытом сердце, имеет свои преимущества:

  1. Проводится в раннем и позднем возрасте.
  2. Устраняет разные пороки, удаляет тромбы.
  3. Убирает дефекты, располагающиеся в любом месте.

Хирургическое вмешательствоХирургическое вмешательство

Вмешательство тяжело переносится, процедура длится около 6 часов. Период полного восстановления ребенка занимает продолжительное время.

Послеоперационный уход

Когда маму с малышом выпишут домой, рекомендуют чаще носить его на руках. Это успокаивает ребенка, улучшает циркуляцию крови. Шов необходимо обрабатывать настойкой календулы, защищать от попадания солнечных лучей. В послеоперационный период нужно стараться не ходить с малышом в многолюдные места, чтобы он не подцепил инфекцию, следить надо, чтобы ребенок не перегревался, не перемерзал.

Первое время придется измерять температуру, давать малышу средства, предписанные врачом, при купании добавлять кристаллы перманганата калия. Детей до года лучше кормить грудным молоком, которое легче усваивается, постепенно добавлять фрукты, мясо, увеличивать порции. Раз в квартал полагается обследование, на время откладываются прививки. Спустя полгода снимаются все ограничения.

маленький ребенокмаленький ребенок

Прогноз и возможные осложнения

Отверстия, размер которых не превышает 6 или 7 мм, обычно зарастают. Большие дефекты у ребенка способны спровоцировать развитие:

  • кровоизлияния в мозг;
  • эндокардита;
  • легочной гипертензии;
  • дисфункции клапана;
  • тромбоза.

После окончания лечения, выполнения рекомендаций врача прогноз благоприятный, у ребенка появляются все шансы на нормальную жизнь. При отказе от хирургического лечения большого дефекта в перегородке человек умирает до 25–27 лет.

Профилактика

Отверстие в стенке межжелудочковой полости формируется при внутриутробном развитии ребенка. Чтобы избежать его появления, женщина, планирующая родить малыша, должна следить за своим здоровьем, наблюдаться у врача, отказаться от спиртных напитков, вести активный образ жизни, не курить, стараться не контактировать с людьми во время эпидемии гриппа и других инфекционных болезней.

Немного статистики

Среди всех пороков сердца на ДМЖП приходится около 25%. В четверти случаев дефект сочетается с такими отклонениями, как болезнь Дауна, нарушениями в развитии почек и хромосомных аномалий. Почти 65% выявленных отверстий зарастают самостоятельно. Благоприятный исход при операции составляет 90 процентов, если она проводится до достижения ребенком двухлетнего возраста.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement


 


Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода 


Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:

1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.

2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.

В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум.  Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).


У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.




Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна. 

Первый симптом пороков — систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. 

В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени. 

Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный — определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.

У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он «опоясывает» грудную клетку.

У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
. Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).


 


ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.

Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.

При аускультацииАускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
 отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения. 

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:

— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;


— шум Флинта — возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка — участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.




В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Дефект межжелудочковой перегородки — аномалия или порок

Порок или аномалия?

Порок или аномалия?

Первое, что стремятся узнать родители от врача, что означает новый диагноз в совсем тоненькой амбулаторной карточке их малыша. Это порок или аномалия, о которой можно забыть и жить вполне обычной себе жизнью? К сожалению, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного — это порок, который представляет собой анатомический дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Его наличие усложняет работу сердечно-сосудистой системы (ССС). Но не стоит расстраиваться, прежде времени, — мы живем не в средневековье. Поэтому такие пороки сердца как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ему подобные, сегодня научились лечить.

В чем ошибка

Вирусные инфекции в период беременности

Вирусные инфекции в период беременности

Интересно, что дословно с немецкого языка порок сердца переводится как ошибка сердца. И это очень верное определение. На этапе формирования сердца во внутриутробном периоде, который приходится с третьей по девятую неделю беременности, происходит сбой. Что-то идет не так, в результате чего ребенок рождается с отверстием в перегородке, разделяющей желудочки и два круга кровообращения. По этой причине происходит сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), перегружая малый круг кровообращения (легкие).

В норме сердце имеет два предсердия, разделенных между собою перегородкой, и два желудочка, также разделенных межжелудочковой перегородкой. Два круга кровообращения функционируют одновременно, но друг с другом при этом не смешиваются. Что же может стать причиной рождения ребенка с такой патологией? Постараемся ответить на эти вопросы.

  1. Наследственность. Если у кого-то из близких родственников родился с подобным пороком сердца, высока вероятность рождения ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  2. Вирусные инфекции в период беременности (корь, краснуха, герпес грипп и др.)
  3. Злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств, курение.
  4. Прием некоторых запрещенных в период беременности препаратов (препаратов лития, фенитоина, нейролептиков).
  5. Сахарный диабет беременной.
  6. Работа в неблагоприятных условиях (вдыхание паров топлива, лакокрасочных изделий, других химически опасных веществ).

Виды дефектов

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.
По локализации:

  1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
  2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
  3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).

По размерам:

  1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
  2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

Симптомы

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

  • Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
  • Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
  • Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
  • Частота дыхания превышает нормальную.
  • Ребенок сонлив.
  • На стопах и животе могут быть отеки.
  • Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

Диагностика

Аускультация сердца у детей

Аускультация сердца у детей

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

Лечение

Выжидательная тактика лечения

Выжидательная тактика лечения

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики. К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.

Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

  1. Операция на закрытом сердце. Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является изолированным и небольшим по своим размерам, в таком производится катетеризация полостей сердца. Под контролем ультразвукового оборудования через бедренную вену вводится катетер, который с помощью проводника попадает в полости сердца. Дальше производится постановка заплатки на область дефекта.
  2. При больших размерах отверстия, при низкорасположенном дефекте, а также при сочетании его с другими пороками сердца (тетрада Фалло) потребуется операция на открытом сердце с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения.

Если состояние ребенка тяжелое, то операция может проводиться в два этапа. На первом этапе (подготовительном) уменьшается просвет легочной артерии. Таким образом снижается объем крови, поступающей в легкие.

Прогноз

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья. Ребенок развивается наравне со своими сверстниками. При дефектах больше 2 мм могут возникать минимальные симптомы сердечной недостаточности, которые не стоит оставлять без внимания. При отсутствии лечения это чревато развитием осложнений.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

  • развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
  • сердечная недостаточность,
  • инфекционный эндокардит,
  • нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
  • образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.

Послеоперационный период

После операции на сердце еще не все окончено или решено. Наступает очень важный период восстановления. Врач дает рекомендации по питанию, по уходу за рубцом, назначает необходимые препараты. Очень важно беречь деток от инфекций. Не стоит посещать места скопления людей. Стоит внимательно следить за состоянием малыша и при первых же симптомах, настораживающих родителей, обратиться за медицинской помощью. Берегите сердце ваших малышей!

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Содержание статьи

Что это такое

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

  1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
  2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
  3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

  1. Увеличивается масса желудочков.
  2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
  3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
  4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
  5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

  1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
  2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки
  3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
  4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё. Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную). Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Причины возникновения дефекта

Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

 Совет врача

Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум. Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия. Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

  • с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
  • у него появилась одышка во время кормления;
  • респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
  • иногда ребенок начинает «синеть»;
  • при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

  1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
  2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
  3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

  1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
  2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
  3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
  4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Варианты дефектов

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз заболевания во многом зависит не только от вида дефекта, но и от своевременного оперативного вмешательства. Никогда не забуду одну семью. Вера родителей не позволяла им предохраняться от беременности. Чудесная девочка родилась восьмым ребенком по счету. Все старшие дети – абсолютно здоровы. Никаких факторов риска. Прекрасная наследственность. Отличный вес и показатели по Апгар. Малышка брала грудь, была активна и являлась всеобщей любимицей.

Случай из практики

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.

Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.

На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.

А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище. Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен. Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка. К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования. Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

 

Дефект межжелудочковой перегородки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;

  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;

  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, а не смертный приговор

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – один из распространенных вариантов патологии развития этого органа. Однако, несмотря на грозное и пугающее словосочетание «порок сердца», впадать в отчаяние еще вчера счастливым родителям новорожденного ребенка не стоит. Врожденный порок сердца у детей – не смертный приговор, а дефект межжелудочковой перегородки иногда исчезает по мере развития ребенка.

Как нарушается нормальное кровообращение

Человеческое сердце включает в себя 4 камеры – два предсердия и два желудочка, которые отделены друг от друга перегородками. Левое предсердие и желудочек в обиходе называют артериальным сердцем, поскольку через них проходит артериальная кровь, а правый желудочек со своим предсердием – венозным сердцем по тому же самому принципу. В левом желудочке при отсутствии патологии кровь находится под более высоким давлением, чем в правом.

До рождения кровообращение ребенка происходит по плацентарному кругу, когда кислород и питательные вещества доставляются через плаценту. После рождения ребенок начинает дышать легкими, и вскоре него устанавливается нормальная гемодинамика, когда кровь движется по малому и большому кругу кровообращения.

Дефект перегородки создает незапланированное природой перетекание крови между двумя желудочками. Кровь из левого желудочка попадает помимо аорты, куда ей надлежит течь, в соседний желудочек.

Что необходимо знать о дефекте межжелудочковой перегородки родителям?

 Почему появляется патология межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у плода образуется в первый месяцы беременности, когда формируются структуры сердца. Процесс формирования нормальной перегородки может быть нарушен негативными воздействиями, которые вызывают:

  • патогенные возбудители (краснуха, ветрянка, эпидемический паротит, респираторные инфекции),
  • лекарства (антибиотики, психотропные препараты),
  • алкоголь, наркотики,
  • ранний токсикоз беременности,
  • диеты беременной,
  • возрастные изменения при беременности в возрасте старше 40 лет,
  • радиация,
  • генетические мутации.

Следуя принципу «беда не приходит одна», ДМЖП нередко комбинируется с другими врожденными заболеваниями, такими как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), сужение просвета аорты, болезнь Дауна, волчья пасть, заячья губа и т. д.

На какие виды разделяется ДМЖП

Существуют различные подходы к классификации ДМЖП. Если классифицировать по происхождению патологии, можно выделить такие типы:

  • единичный ВПС,
  • составляющая комбинации пороков сердца,
  • осложнение, возникшее после перенесенного инфаркта миокарда.

 При классификации по месту расположения артерий выделяют перимембранозный дефект, мышечный и надгребневый дефект.

  1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки у детей самый распространенный. Находится в мембранозной части перегородки. Чаще всего имеет небольшой размер и способен закрываться по мере роста ребенка.
  2. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки встречается гораздо реже. Наблюдается в мышечной части перегородки, вдали от клапанной и проводящей системы. Тоже способен закрываться со временем при малых размерах.
  3. Надгребневый дефект самый редкий, но и наиболее сложный. Локализуется выше наджелудочкового гребня, на границе выводящих сосудов обоих желудочков. Самопроизвольное закрытие происходит лишь в редчайших случаях.

Когда в основу классификации кладут размер отверстия, выделяют:

  • дефект малого размера (половина просвета аорты),
  • дефект средней величины (приблизительно половина просвета),
  • большой дефект (превышение просвета аорты).

Как проявляются симптомы при разных видах ДМЖП

Симптоматика дефектов межжелудочковой перегородки зависит от их размеров, величины и направления анормального кровотока.

Что необходимо знать о дефекте межжелудочковой перегородки родителям?

Дефекты малого размера

При наличии в перегородке отверстия небольшого размера не отмечается существенных нарушений в развитии и поведении ребенка. Дефект обнаруживается, только когда проводится аускультация. Шум остается единственным клиническим признаком заболевания. Он имеет грубый скребущий тембр. При выслушивании обнаруживается как со стороны груди, так и спины. Иногда ощущаются вибрации, если приложить ладонь к груди малыша.

Дефекты среднего и большого размера

При подобных величинах дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного дает о себе знать через считанные дни после появления на свет. Наблюдаются:

  • сложности при кормлении,
  • затрудненное дыхание,
  • бледная кожа с синюшным оттенком вокруг рта,
  • холодные руки и ноги

Состояние здоровья ребенка, у которого присутствует дефект межжелудочковой перегородки среднего или большого размера, оставляет желать лучшего из-за болезней дыхательной системы (простуд, бронхитов, воспалений легких). Малыша мучает одышка, ему нельзя участвовать наравне с другими в детских играх.

С возрастом ситуация усугубляется:

  1. Ребенок постоянно жалуется на боли в груди.
  2. Синюшность кожи наблюдается вокруг рта, появляется на пальцах рук и ног.
  3. Одышка отмечается и в лежачем положении.
  4. Ребенок часто кашляет.
  5. Заметно его отставание в росте и весе от сверстников.

Если порок сердца не выявляется в детстве, и ребенок доживает до взрослых лет при дефекте среднего или крупного размера, то у него обычно проявляется весь набор признаков сердечной недостаточности:

  • боли в сердце,
  • одышка в состоянии покоя,
  • аритмия,
  • влажный кашель.

Не всем женщинам стоит при ДМЖП стоит заводить ребенка. Велик риск появления на свет малыша с серьезными врожденными патологиями. Остальным рекомендуется сначала провести курс лечения и только после него планировать беременность.

Какие могут возникнуть осложнения

Большой размер дефекта и несвоевременная или неправильная терапия чревата многочисленными серьезными осложнениями.

  1. Может развиться гипотрофия (хроническое нарушение питания), когда ребенок мало весит, отстает в росте.
  2. Гипотрофия в свою очередь оборачивается дистрофией, при которой повреждается саморегуляция клеток и транспортировка продуктов метаболизма. У детей страдает иммунная система, нарушается обмен веществ, они отстают в физическом и психическом развитии.
  3. Приобретает хроническую форму повышенное давление в сосудах малого круга кровообращения (легочная гипертензия), сопровождающееся одышкой, утомляемостью, болью в груди, обмороками.
  4. Легочная гипертензия впоследствии приводит к синдрому Эйзенменгера – серьезной кардиопатологии, когда необходимо оперативное хирургическое вмешательство.
  5. В ряде случаев может появиться аортальная регургитация, когда из-за повреждения аортального клапана возникает обратный ток крови в левый желудочек.
  6. Больные с ДМЖП подвергаются большему риску заболеть инфекционным эндокардитом (воспаление внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов). В частности, подаортальный дефект перегородки создает большую скорость анормального сброса крови, травмируя эндокард и облегчая его поражение инфекцией. Очаг воспаления возникает в противоположной дефекту стенке правого желудочка, затем воспаление захватывает всю стенку и клапаны.
  7. Постоянно повторяющие пневмонии – еще одно характерное осложнение при дефекте межжелудочковой перегородки.
  8. Другие виды осложнений включают в себя нарушения сердечного ритма, блокаду сердца, тромбоэмболию коронарных и легочных сосудов, инфаркт миокарда, инсульт, внезапную смерть.

Инфаркт миокарда может травмировать межжелудочковую перегородку

В данном случае сам ДМЖП является осложнением после инфаркта, а не врожденным пороком сердца. Более всего ему подвержены люди пожилого и преклонного возраста, женщины, люди, страдающие от различных сердечно-сосудистых заболеваний. Дефект перегородки либо проявляется сразу в виде сильной боли, падения артериального давления, отека легких, кардиогенного шока, либо его проявления нарастают постепенно (новый шум в сердце, снижение давления, право- и левожелудочковая недостаточность).

 Какие применяются методы лечения

Больные с дефектом межжелудочковой стенки должны наблюдаться у кардиолога!

Методика лечения ДМЖП выбирается врачом с учетом величины размера дефекта, возраста пациента, состояния его здоровья. Когда отсутствует непосредственная угроза жизни пациента, от хирургического вмешательства кардиологи воздерживаются. Например, при малых отверстиях, не доставляющих особого дискомфорта, кардиолог ограничивается рядом рекомендаций больному – не подвергать себя излишним физическим нагрузкам, избегать стрессовых ситуаций, беречь себя от инфекций.

Медикаментозное лечение

Медицинских препаратов, способствующих закрытию отверстия в стенке, сегодня не существует. Однако медикаментозное лечение при ДМЖП практикуется. Какие цели при этом преследуются?

  1. Лекарственная терапия применяется при подготовке к операции.
  2. Медицинские препараты используются для поддержки работы сердечной мышцы и предупреждения возможных осложнений.

При медикаментозной терапии применяются:

  • препараты, поддерживающие силу сокращений сердца, снижающие нехватку кислорода,
  • лекарства, снижающие свертываемость крови и опасность образования тромбов,
  • улучшающие питание сердечной мышцы,
  • антиоксиданты.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство производится, когда отмечаются следующие показания к нему:

  • большие размеры отверстия,
  • присутствие сопутствующих дефекту межжелудочковой перегородки врожденных пороков сердца,
  • отсутствие позитивных результатов после проведенного медикаментозного лечения:
  • рецидивы сердечной недостаточности,
  • легочная гипертензия,
  • частые пневмонии,
  • синдром Дауна.

Проводится три вида операций.

  1. Радикальная, когда производится ушивание дефекта межжелудочковой перегородки.
  2. Эндоваскулярная коррекция, при которой накладывается окклюдер на отверстие.
  3. В некоторых случаях практикуется промежуточная (паллиативная) операция с сужением легочной артерии специальной манжеткой.

Последний вид хирургического вмешательства применяется, когда ребенок слишком мал для других видов операций, а медикаментозное лечение не дает эффекта.

От чего зависит прогноз патологии

Он зависит в значительной мере от величины дефекта, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.

При небольшой величине отверстия прогноз достаточно благоприятен. У части детей отверстия в перегородке закрываются сами по себе, они получают шанс прожить долгую и благополучную жизнь. Хирургическое вмешательство тоже повышает возможности вести активный образ жизни на протяжении многих лет. Прогноз при комбинации врожденных пороков сердца или большого отверстия в перегородке, к сожалению, оказывается неутешительным.

Дополнительную информацию о дефекте межжелудочковой перегородки можно получить из видео:

Что необходимо знать о дефекте межжелудочковой перегородки родителям? Загрузка…

врожденных пороков сердца — факты о дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (выраженный вентрикулярный перегородочный дефект) — это врожденный дефект сердца, в котором имеется отверстие в стене (перегородка), разделяющее две нижние камеры ( желудочки) сердца. Эта стенка также называется желудочковой перегородкой.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки возникает во время беременности, если стена, которая образуется между двумя желудочками, развивается не полностью, оставляя отверстие.Дефект межжелудочковой перегородки является одним из типов врожденных пороков сердца. Врожденные средства присутствуют при рождении.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает кровь с низким содержанием кислорода из сердца в легкие, а левая сторона сердца перекачивает кровь, обогащенную кислородом, в остальную часть тела.

У детей с дефектом межжелудочковой перегородки кровь часто течет из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки в правый желудочек и в легкие.Эта дополнительная кровь, закачиваемая в легкие, заставляет сердце и легкие работать больше. Со временем, если его не устранить, этот дефект может увеличить риск других осложнений, включая сердечную недостаточность, высокое кровяное давление в легких (так называемая легочная гипертензия), нерегулярные сердечные ритмы (так называемая аритмия) или инсульт.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Ребенок с дефектом межжелудочковой перегородки может иметь одно или несколько отверстий в разных местах перегородки.Есть несколько названий для этих дыр. Некоторые общие места и названия (см. Рисунок):

  1. Дефект межжелудочковой межжелудочковой перегородки
    В общем, это отверстие, где части желудочковой перегородки должны встречаться чуть ниже легочных и аортальных клапанов .
  2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки
    Это отверстие в верхней части желудочковой перегородки.
  3. Дефект межжелудочковой перегородки на входе
    Это отверстие в перегородке, рядом с которым кровь попадает в желудочки через трикуспидальный и митральный клапаны.Этот тип дефекта межжелудочковой перегородки также может быть частью другого дефекта сердца, называемого дефектом атриовентрикулярной перегородки (AVSD).
  4. Дефект мышечной межжелудочковой перегородки
    Это отверстие в нижней мышечной части межжелудочковой перегородки и является наиболее распространенным типом дефекта межжелудочковой перегородки.

Происшествие

В исследовании, проведенном в Атланте, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) оценили, что 42 из каждых 10 000 рожденных детей имели дефект межжелудочковой перегородки. 1 Это означает, что ежегодно в Соединенных Штатах рождается около 16 800 детей с дефектом межжелудочковой перегородки. Другими словами, примерно 1 из каждых 240 детей, рожденных в Соединенных Штатах каждый год, рождается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки) у большинства детей неизвестны. Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в генах или хромосомах .Предполагается, что пороки сердца также вызваны сочетанием генов и других факторов риска, таких как то, с чем мать вступает в контакт с окружающей средой, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые мать использует.

Узнайте больше о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагноз

Дефект межжелудочковой перегородки обычно диагностируется после рождения ребенка.

Размер дефекта межжелудочковой перегородки будет влиять на то, какие симптомы, если таковые имеются, присутствуют, и слышит ли врач шумы в сердце во время физического осмотра.Признаки дефекта межжелудочковой перегородки могут присутствовать при рождении или могут появляться только через много дней после рождения. Если отверстие маленькое, оно обычно закрывается само по себе, и у ребенка могут отсутствовать какие-либо признаки дефекта. Однако, если отверстие большое, у ребенка могут быть симптомы, в том числе:

  • Одышка,
  • Быстрое или тяжелое дыхание,
  • Потливость,
  • Усталость во время кормления или
  • Плохое увеличение веса.

Во время медицинского осмотра врач может услышать отчетливый свистящий звук, называемый шумом в сердце.Если врач слышит шум в сердце или присутствуют другие признаки, врач может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самым распространенным тестом является эхокардиограмма , которая представляет собой ультразвуковое исследование сердца , которое может показать проблемы со структурой сердца, показать, насколько велико отверстие, и показать, сколько крови течет через отверстие.

Процедуры

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера отверстия и проблем, которые оно может вызвать.Многие дефекты межжелудочковой перегородки являются небольшими и близки сами по себе; если отверстие маленькое и не вызывает каких-либо симптомов, врач будет регулярно проверять ребенка, чтобы убедиться, что нет признаков сердечной недостаточности и что отверстие закрывается само по себе. Если отверстие не закрывается само по себе или если оно большое, может потребоваться дальнейшие действия.

В зависимости от размера отверстия, симптомов и общего состояния здоровья ребенка врач может порекомендовать катетеризацию сердца или операцию на открытом сердце , чтобы закрыть отверстие и восстановить нормальный кровоток.После операции врач назначит повторные визиты, чтобы убедиться, что дефект межжелудочковой перегородки остается закрытым. Большинство детей с дефектом межжелудочковой перегородки, который закрывается (самостоятельно или с помощью операции), живут здоровой жизнью.

Медикаменты

Некоторым детям понадобятся лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить артериальное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

Питание

Некоторые дети с дефектом межжелудочковой перегородки устают во время кормления и не едят достаточно, чтобы набрать вес.Чтобы дети имели здоровый прирост веса, может быть назначена специальная высококалорийная формула. Некоторые дети сильно устают во время кормления, и, возможно, их нужно кормить через кормушку .

Список литературы

  1. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, Mahle WT, Correa A. Распространенность врожденных пороков сердца в митрополите Атланта, 1998-2005. J педиатр. 2008; 153: 807-13.

Ventricular Septal Defect

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права.В качестве вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Ventricular Septal Defect

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права. В качестве вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

,

18 типов врожденных пороков сердца

Перейти к основному содержанию

  • Коронавирус Новости
  • Проверьте свои симптомы
  • Найти доктора
  • Найти стоматолога
  • Найти самые низкие цены на лекарства
  • Здоровье
    A-Z
    Здоровье А-Я

    Общие условия

    • ADD / ADHD
    • аллергии
    • Артрит
    • рак
    • Коронавирус (COVID-19)
    • депрессия
    • Сахарный диабет
    • Здоровье глаз
    • Сердечное заболевание
    • Заболевание легких
    • ортопедия
    • Управление болью
    • Сексуальные условия
    • Проблемы с кожей
    • Расстройства сна
    • Посмотреть все

    Ресурсы

    • Проверка симптомов
    • Блоги WebMD
    • Подкасты
    • Доски объявлений
    • Вопросы и Ответы
    • Руководство по страхованию
    • Найти доктора
    • Детские условия A-Z
    • Операции и процедуры A-Z
      Избранные темы

    • woman experiencing chest discomfort
      Проверка симптомов

      COVID-19: проверьте ваши симптомы сейчас

    • photo of migraine
      Слайд-шоу

      Получить помощь для облегчения мигрени

  • лекарств и добавок
    Наркотики и добавки

    Найти и обзор

    • наркотики
    • Дополнения

    инструменты

    • Управляйте своими лекарствами

.

подход к цианотическому врожденному пороку сердца у новорожденного

Нажмите для pdf: цианотическая врожденная болезнь сердца

Введение в цианоз

Цианоз — синеватое или пурпурное изменение цвета кожи и слизистых оболочек, связанное с плохой оксигенацией. Это заметно, когда> 5 г / дл деоксигенированного гемоглобина присутствует и обычно оценивается пульсовой оксиметрией. Это очень трудно обнаружить, если артериальное насыщение не ≤ 85% и лучше всего видно на слизистой оболочке языка и полости рта.Акроцианоз (цианоз только в периферических частях), обычно наблюдаемый в холодных условиях или после купания, всегда является нормальным явлением и не является истинным цианозом. Давний цианоз приводит к цифровому клубу.

Причины цианоза: сердечные и несердечные

Несердечных причин неонатального цианоза

Легочная

Неврологический

Гиалиновая болезнь мембраны

дисфункция ЦНС

Мекониевая аспирация / пневмония

Дыхательная нервно-мышечная дисфункция

Пневмоторакс / Плевральный выпот

Тяжелая материнская седация

Персистирующая легочная гипертензия новорожденного

Перинатальная асфиксия

Атрезия хоан или стеноз

Внутриматочная дистрофия плода

Диафрагмальная грыжа

Обратите внимание, что всесторонний подход к неонатальному цианозу доступен в LearnPediatrics.ком

Сердечные причины цианоза можно разделить на протоковозависимые и протоковозависимые поражения. Зависимые от протоков поражения требуют артериального протока для адекватного легочного кровообращения и включают в себя: тетралогию Фалло, атрезию трикуспида или аномалию Эбштейна, а также атрезию или стеноз легочной артерии. Независимые от протоков поражения приводят к легочному и системному смешиванию, что приводит к раскислению артериальной крови; отсюда цианоз. Эти поражения включают: артериальный ствол, транспозицию магистральных артерий и общую аномальную легочную венозную связь.В этих условиях смешивание обычно происходит через дефект межпредсердной перегородки (ASD), открытое овальное отверстие (PFO) или дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

Дифференциация цианотических врожденных поражений сердца

Протоковозависимых поражений

Независимых от протоков поражений

Тетралогия Фалло

Truncus arteriosus

Трикуспидальная атрезия или аномалия Эбштейна

Транспонирование великих артерий

Легочная атрезия или стеноз

Общий аномальный легочный венозный возврат

Синдром гипопластического левого сердца

История взятия: основные симптомы

Следует тщательно изучить историю болезни сердца, включая дородовой, перинатальный и семейный анамнез.Для детей более старшего возраста полезны история шумов в сердце, дыхательной недостаточности и непереносимости физических упражнений. Важные флаги истории:

Цианоз

  • Время и место (периферическое или центральное) цианоза, клубение
  • Рефрактерный цианоз, если не удается улучшить с помощью кислородной терапии

Обмороки или цианотические заклинания

  • Цианоз, возникающий при физической нагрузке, эмоциях и / или опущении вниз, что указывает на динамическую и усиливающуюся непроходимость правого желудочкового тракта, что приводит к усилению шунтирования справа налево через внутрисердечный шунт (ВСД, РАС)

Нетерпимость к упражнениям

  • История непереносимости физических нагрузок, включая одышку и / или потливость при незначительной физической нагрузке или учащенное сердцебиение при физической нагрузке

История беременности и семейная история

  • Пренатальный скрининг важен, так как многие генетические синдромы связаны с врожденными пороками сердца
  • Материнская болезнь: диабет, краснуха, тератогенные препараты.
  • В последнее время матерям или плодам, подверженным риску врожденных пороков сердца, обычно требуется эхокардиограмма плода для исследования дефектов сердца
  • Семейная история врожденных пороков сердца важна, так как все больше и больше людей с врожденными пороками сердца доживают до своего репродуктивного возраста.

Обратите внимание, что подход к изучению истории болезни доступен на LearnPediatrics.com

Физическое обследование: основные выводы

Следует провести тщательный физический осмотр, включая полное обследование сердца и дыхательных путей.Следует отметить, что важные выводы включают в себя:

Инспекция

  • Дисморфические особенности генетических / врожденных пороков развития (т. Е. Синдром Дауна связан с дефектами эндокардиальной подушки, синдром Тернера связан с коарктацией аорты)
  • Ищите признаки периферического (ногтевого ложа) и центрального (слизистых) цианоза
  • Дифференциальный цианоз (насыщение кислородом нижних конечностей <верхних конечностей)

Кардиологическое обследование

  • Частота сердечных сокращений, пульсоксиметрия, центральные и периферические импульсы пальпации и / или измерение артериального давления в верхних и нижних конечностях
  • Пальпация для громких звуков сердца, парастернального вздоха, апикального импульса и острых ощущений.
  • Auscultate для аномальных (то есть одиночного или широко расщепленного S2) и дополнительных тонов и шумов сердца (уровень, время, местоположение, радиация, интенсивность и маневры)
  • Признаки сердечной недостаточности: парастернальный подъем и пальпируемый P2 (легочная гипертензия), повышенная JVP, гепатомегалия и периферический отек (правосторонняя недостаточность), смещенный апикальный импульс (увеличенное LV)

Респираторный осмотр

  • Наблюдайте за признаками дыхательной недостаточности, такими как тахипноэ, одышка (т.е.вспомогательные мышцы, парадоксальная диафрагма и гиповентиляция
  • Пальпат для асимметричного диафрагмального расширения и у детей старшего возраста перкуссия для консолидации, плевральных выпот и пневмоторакса
  • Auscultate для входа воздуха, прислушиваться к хрипам / хрустам (в соответствии с выпотами и / или уплотнением)
  • Застойная сердечная недостаточность: плохое поступление воздуха и тупость при перкуссии у основания (плевральный выпот), а также базальные хрипы / трещины (отек легких)

Обратите внимание, что подход к шумам доступен в LearnPediatrics.ком

Исследования для цианотического врожденного порока сердца

Если подозревается цианотическая болезнь сердца, доступны следующие исследования для подтверждения основного диагноза:

Электрокардиограмма (ЭКГ)

Гипертрофия правого желудочка: транспозиция магистральных артерий, полная аномальная легочная венозная отдача, тетралогия фалло, правый желудочек с двумя выходами, PPHN

Гипертрофия левого или двухжелудочкового типа: артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной или трикуспидальной артерии, синдром асплении

Правый пучок: аномалия Эбштейна

Рентген грудной клетки (CXR)

Рентгенография грудной клетки

продемонстрирует размер сердца и легочную васкуляризацию.

Цианотические поражения сердца с повышенной васкуляризацией включают простой TGA, TAPVR, DORV и синдром полисплении.

Цианотические поражения сердца с пониженной васкуляризацией включают TOF, комплексный TGA, аномалию Эбштейна, атрезию легких и трикуспидального синдрома и синдром асплении.

Некоторые уникальные рентгенологические исследования могут быть более полезными и включают в себя:

« Яйцевидная » транспозиция больших артерий Сердце « в форме ботинка » в тетралогии Фалло
« Снеговик » в сумме аномальная легочная венозная отдача Чрезвычайная кардиомегалия может возникнуть при аномалии Эбштейна

Тест на гипероксию:

Тест на гипероксию проводится для демонстрации реакции артериальной активности новорожденного PaO 2 на 100% кислород.Как правило, если причиной цианоза является некардиальная болезнь, артериальная концентрация кислорода 2 возрастет до ≥ 100 мм рт. Ст. При воздействии 100% кислорода. Однако, если есть сердечная причина цианоза, PaO2 останется ниже 100 мм рт.

Преддуктальная и постдуктальная пульсоксиметрия:

Импульсная оксиметрия из верхней (преддуктальной) и нижней / пупочной (постдуктальной) артерий может помочь определить шунт справа налево, возникающий через артериальный проток. Как правило, разница в> 5% в присутствии нормального насыщения кислородом в верхних конечностях до и после протоковых измерений предполагает шунт справа налево.Кроме того, дифференциальный цианоз (т.е. цианотический синдром в нижних конечностях) является проявлением крайнего градиента PaO 2 до и после протоков, который может возникать при PPHN с прерванной дугой аорты и коарктации аорты. Интересно, что обратный цианоз в верхних, но не нижних конечностях может быть проявлением коарктации аорты или прерывания с одновременной транспозицией магистральных артерий.

Трансторакальная эхокардиограмма (TTE)

Трансторакальная эхокардиограмма точно идентифицирует врожденное поражение сердца, вызывающее цианоз.Например, двумерная эхокардиограмма может идентифицировать анатомические поражения, такие как дефекты перегородки (предсердный или желудочковый), тетралогия Фалло и т. Д. Дополнительный спектральный допплер может определить степень и направление шунта и степень обструкции путей оттока.

Дополнительные условия

Дополнительные методы визуализации включают катетеризацию сердца и магнитный резонанс сердца для дальнейшего уточнения аномальной анатомии при подготовке к операции на сердце.

Резюме цианотических врожденных пороков сердца

Здесь мы представляем краткое изложение патофизиологии общих врожденных пороков сердца.Для получения более подробной информации о врожденных пороках сердца прочитайте статью Педиатрическая кардиология для практикующих врачей.

Транспозиция Великих Артерий

При транспозиции магистральных артерий аорта возникает из правого желудочка, а основная легочная артерия — из левого желудочка. Системное и легочное кровообращение проходят параллельно со значительным цианозом, возникающим вскоре после рождения. В результате большинство новорожденных зависят от открытого артериального протока или дефекта межжелудочковой перегородки (в 30-40% случаев) для поддержания соответствующего насыщения кислородом.У большинства детей с этим заболеванием в течение дня проводилась операция по переключению артерий (аорта соединена с левым желудочком, а легочная артерия — с правым желудочком) наряду с коррекцией ассоциированных поражений, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло — это созвездие четырех врожденных поражений сердца, в том числе: обструкция правого желудочкового тракта (стеноз легочного инфундибулярного узла), преобладающая аорта, дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка.Вследствие динамической непроходимости правого желудочка происходит результирующий переменный шунт справа налево деоксигенированной крови. Как правило, у младенцев появляется цианоз вскоре после рождения или цианотические заклинания «тет-заклинания» с плачем; физические нагрузки приводят к частым приседам. Важно отметить, что вариация тетралогии Фалло с легочной атрезией приведет к тяжелому цианозу сразу после рождения. Большинство пациентов подвергаются хирургическому ремонту в возрасте около 4-6 месяцев.

Полное или частичное аномальное легочное венозное возвращение (TAPVR или PAPVR):

В этом состоянии легочные вены имеют ненормальное соединение или дренаж в системные вены, что приводит к перегрузке сердца.У детей с TAPVR (все легочные вены) могут возникнуть симптомы сердечной недостаточности или тяжелого цианоза и легочной гипертензии, если они затруднены. Аномальный легочный венозный дренаж можно разделить на: надкардиальный (верхняя полая вена), сердечный (коронарный синус, правое предсердие), поджелудочный (воротная вена, печеночная вена, нижняя полая вена) и смешанный дренаж. Обструкция ТАПВР требует срочной операции.

Трикуспидальная или легочная атрезия

Наличие трикуспидальной или легочной атрезии обычно требует сопутствующей аномалии, такой как дефект межпредсердной или желудочковой перегородки и / или открытый артериальный проток, для выживания.Младенцы присутствуют с цианозом и требуют хирургического лечения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна включает смещение перегородочных и задних створок трикуспидального клапана в правый желудочек, что приводит к тяжелой трикуспидальной регургитации и функциональной гипоплазии правого желудочка. В результате наблюдается расширение правого предсердия, которое можно увидеть на рентгенограмме грудной клетки. Лечение обычно хирургическое в зависимости от тяжести.

Гипопластический синдром левого сердца

Гипоплазия левого желудочка приводит к маленькому и нефункциональному левому желудочку для поддержания системного кровообращения.Хотя гипопластический левый желудочек переносится внутриутробно из-за компенсации правого желудочка, он не способен поддерживать адекватный системный кровоток после рождения. Обычно артериальный проток запатентован простагландинами, пока не будет проведена поэтапная хирургическая паллиация (операции Норвуда) с последующим разделением системного и легочного кровообращения с помощью операции Фонтана.

Truncus Arteriosus

Постоянный артериальный ствол возникает из раннего ствола плода, единственного артериального ствола, который вызывает как легочную, так и системную циркуляцию.Если этот единственный артериальный ствол не может быть отделен, остается единственный путь оттока из правого и левого желудочков с усеченным клапаном. Это обычно связано с ВСД.

правый желудочек с двумя выходами

Правый желудочек с двумя выходами просто означает, что аорта и легочная артерия возникают из правого желудочка, а выход из левого желудочка проходит через большое ВСД. Пациенты могут присутствовать с сердечной недостаточностью или тяжелым цианозом. Это состояние устраняется с помощью различных видов хирургического вмешательства в зависимости от других связанных поражений.

Гетеротаксия: синдромы асплени (правая предсердная изомерия) и полиспления (изомерия правого предсердия)

Гетеротаксия относится к неспособности дифференцировать правый и левый орган, что приводит не только к сложным поражениям сердца, но и ко многим другим некардиальным порокам развития, особенно органов брюшной полости. Эти два синдрома наиболее точно обобщены и сопоставлены в следующей таблице:

АСПЛЕНИЯ

ПОЛИСПЛЕНИЯ

Сердечно-сосудистые Двусторонняя SVC, аномальное легочное венозное возвращение, отсутствие коронарного синуса, дефект эндокардиальной подушки, стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, Прерванная нижняя полая вена с продолжением азигоса, стенозом легочной артерии, стенозом или коарктацией аорты, дефектами эндокардиальной подушки
селезенка Агенез селезенки (** риск заражения **) Многократные, но нефункциональные спленулы
легких Трилобные легкие с эпартериальным бронхом Двустворчатые легкие с гипартериальным бронхом
Печень срединная печень, независимая печеночная вена на противоположной стороне IVC Обычно нормальный, но может быть по средней линии, прямой дренаж печеночных вен в предсердие
желудочно-кишечного тракта Правосторонний или срединный желудок, желудочно-кишечные расстройства Нарушения или нарушения желчевыводящих путей

Синдром Эйзенменгера:

Синдром Эйзенменгера — это цианоз из-за шунтирующего внутрисердечного шунта справа налево.Ацианотические поражения (такие как дефекты межпредсердной или желудочковой перегородки) обычно способны поддерживать соответствующее насыщение кислородом, несмотря на шунт слева направо. Однако постоянное шунтирование слева направо со временем вызывает легочную избыточную циркуляцию, что приводит к увеличению сопротивления легочных сосудов. Легочное сосудистое сопротивление увеличивается до такой степени, что правостороннее давление становится больше, чем левостороннее, что приводит к шунту справа налево (реверсия шунта), вызывающему цианоз. Признаки синдрома Эйзенменгера, помимо центрального цианоза, включают признаки легочной гипертонии и правосторонней сердечной недостаточности, такие как правожелудочковая сердечная недостаточность, пальпируемая Р2, легочная или трикуспидальная регургитация, повышенная JVP, печеночный застой / пальпируемая печень и периферический отек.

Ведение цианотического врожденного порока сердца

Ниже приводится краткое изложение острого и долгосрочного ведения цианотического врожденного порока сердца. Для всестороннего подхода к лечению определенных врожденных поражений, рассмотрите чтение Детская кардиология для практиков от Myung K. Park.

Медицинский менеджмент

Помимо дополнительного кислорода, медицинское лечение цианотических заболеваний сердца включает инфузию простагландина E 1 в протоковозависимые поражения для поддержания открытого артериального протока.Обычно это служит промежуточной терапией для вмешательства или кардиохирургии.

Септостомия предсердий

В случаях угрожающего жизни цианоза и / или легочной гипертензии баллонная предсердная септостомия выполняется путем продевания проволоки через овальное отверстие и надувания баллона, чтобы открыть овальное отверстие. Это позволяет адекватное смешивание в случае транспозиции больших артерий, и уменьшает правостороннее давление в условиях легочной гипертонии.

Кардиохирургия

Ряд хирургических процедур может либо исправить врожденные аномалии, либо стабилизировать ребенка с врожденными аномалиями.Эти паллиативные процедуры часто могут служить долгосрочными вариантами и включают шунт Блалока-Тауссига, процедуру Гленна и другие.

Глобальные ссылки

  1. Парк, МК. Детская кардиология для практиков. 5 th Edition. Филадельфия: Мосби Эльзевир; 2008.

Дополнительные ссылки

  1. Парк, МК. Справочник по детской кардиологии. 4 th Edition. Филадельфия: Мосби Эльзевир; 2010.
  2. Rose V, Izukawa T, Moës CA.Синдромы спленения и полиспления. Обзор пороков сердца и не сердечной деятельности в 60 случаях с особым акцентом на диагноз и прогноз. Br Heart J. 1975 августа; 37 (8): 840–852.
  3. Marton T, Cesko I, Hajdu J et al. Синдром гетеротаксии, анализ 13 случаев и обзор литературы. Орв Хетил. 10 февраля 2002 года; 143 (6): 299-301.
  4. Cesko I, Hajdu J, Marton T, Tarnai L, Zs Toth E. Семейный гетеротаксический синдром. История болезни и обзор международного. Литература.Орв Хетил. 1998 15 ноября; 139 (46): 2775-8.
  5. Leite, J. Asplenia-polysplenia синдромы. 2006 [обновлено 2006 18 января; цитируется 2012 дек 1]. Доступно с: www.thefetus.net.
  6. Vonder Muhll I. Синанотическая болезнь сердца и синдром Эйзенменгера. Эдмонтон: Университет Альберты; 2011 [обновлено 2011 9 сентября; цитируется 2012 дек 1]. Доступно по адресу: www.medicine.med.ualberta.ca.

Благодарности

Автор: Кристофер Чунг

Редактор: Сантох Диллон, MD, MBBS

,

врожденных пороков сердца — факты о дефектах межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (произносится EY-tree-uhl SEP-tuhl DEE-fekt) — это врожденный дефект сердца, в котором имеется отверстие в стене (перегородка), которая разделяет верхние камеры (предсердия) сердца.

Что такое дефект межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный дефект сердца, в котором в стене имеется отверстие (перегородка), которое разделяет верхние камеры (предсердия) сердца. Отверстие может отличаться по размеру и может закрыться само по себе или может потребовать хирургического вмешательства.Дефект межпредсердной перегородки является одним из типов врожденных пороков сердца. Врожденные средства присутствуют при рождении.

Поскольку сердце ребенка развивается во время беременности, в стене обычно имеется несколько отверстий, разделяющих верхние камеры сердца (предсердия). Они обычно закрываются во время беременности или вскоре после рождения.

Если одно из этих отверстий не закрывается, остается отверстие, и оно называется дефектом межпредсердной перегородки. Отверстие увеличивает количество крови, которая течет через легкие, и со временем это может привести к повреждению кровеносных сосудов в легких.Повреждение кровеносных сосудов в легких может вызвать проблемы в зрелом возрасте, такие как высокое кровяное давление в легких и сердечная недостаточность. Другие проблемы могут включать нарушение сердечного ритма и повышенный риск инсульта.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Происшествие

В исследовании, проведенном в 2019 году с использованием данных систем отслеживания врожденных дефектов в Соединенных Штатах, исследователи подсчитали, что каждый год в Соединенных Штатах рождается около 2118 детей с дефектом межпредсердной перегородки.Другими словами, примерно 1 на каждые 1859 детей, родившихся в Соединенных Штатах каждый год, рождаются с дефектом межпредсердной перегородки 1 .

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как дефект межпредсердной перегородки, у большинства детей неизвестны. Некоторые дети имеют пороки сердца из-за изменений в генах или хромосомах . Считается, что эти типы пороков сердца также вызваны сочетанием генов и других факторов риска, таких как вещи, с которыми мать вступает в контакт с окружающей средой, или то, что мать ест или пьет, или лекарства, которые использует мать.

Узнайте больше о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагноз

Дефект межпредсердной перегородки может быть диагностирован во время беременности или после рождения ребенка. Во многих случаях это может быть не диагностировано до зрелого возраста.

во время беременности

Во время беременности существуют скрининговые тесты (пренатальные тесты) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Дефект межпредсердной перегородки может быть виден во время УЗИ (которое создает изображения тела), но это зависит от размера отверстия и его расположения.Если есть подозрение на дефект межпредсердной перегородки, специалист должен подтвердить диагноз.

После рождения ребенка

Дефект межпредсердной перегородки присутствует при рождении, но у многих детей нет никаких признаков или симптомов. Признаки и симптомы большого или нелеченного дефекта межпредсердной перегородки могут включать следующее:

  • Частые респираторные или легочные инфекции
  • Трудность дыхания
  • Утомление при кормлении (младенцы)
  • Одышка, когда вы активны или тренируетесь
  • Пропущенное сердцебиение или ощущение сердцебиения
  • Шум в сердце или свистящий звук, который можно услышать с помощью стетоскопа
  • Отек ног, ступней или области живота
  • Инсульт

Возможно, что дефект межпредсердной перегородки не может быть диагностирован до зрелого возраста.Одним из наиболее распространенных способов обнаружения дефекта межпредсердной перегородки является обнаружение шума при прослушивании сердца человека с помощью стетоскопа. Если слышен шум или присутствуют другие признаки или симптомы, поставщик медицинских услуг может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самым распространенным тестом является эхокардиограмма , которая является УЗИ сердца.

Процедуры

Лечение дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста диагноза, количества или серьезности симптомов, размера отверстия и наличия других состояний.Иногда операция необходима для ремонта дыры. Иногда для лечения симптомов назначают лекарства. Нет известных лекарств, которые могут восстановить отверстие.

Если у ребенка диагностирован дефект межпредсердной перегородки, медицинский работник, возможно, захочет некоторое время его контролировать, чтобы убедиться, что отверстие закрывается самостоятельно. В течение этого периода времени врач может лечить симптомы с помощью лекарств. Медицинский работник может порекомендовать закрыть дефект межпредсердной перегородки для ребенка с большим дефектом межпредсердной перегородки, даже если симптомов мало, чтобы предотвратить проблемы в дальнейшей жизни.Закрытие может также быть рекомендовано для взрослых, у которых есть много или серьезные симптомы. Закрытие отверстия может быть сделано во время катетеризации сердца или операции на открытом сердце . После этих процедур последующее наблюдение будет зависеть от размера дефекта, возраста человека и наличия у него других врожденных дефектов.

Список литературы

  1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 годы.Врожденные дефекты Res 2019; 1–16. Https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Atrial Septal Defect

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права. В качестве вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Atrial Septal Defect

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права.В качестве вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

,

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о